Buerger hastalığı (Tromboangiitis obliterans )



Tromboangiitis obliterans veya Buerger hastalığı, etkilenen damarların trombozu ve rekanalizasyonu ile karakterize arterlerin ve venlerin segmental tıkayıcı inflamatuar bir durumudur. Küçük ve orta boy arterleri ve üst ve alt ekstremitelerin damarlarını etkileyen aterosklerotik olmayan inflamatuar bir hastalıktır.  Ortaya çıkma için tipik yaş aralığı 20 ila 50 yıldır ve bozukluk sigara içen erkeklerde daha sık görülür. Göç eden yüzeysel flebit hastaların % 16'sında bulunabilir ve sistemik inflamatuar yanıtı gösterir.

Hastalar başlangıçta eklem veya nöromüsküler problemlerle karıştırılabilecek ayak, bacak, kol veya el klodikasyonuyla başvururlar. Hastalığın ilerlemesi nihayetinde iskemik dinlenme ağrısına ve ayak parmaklarında, ayaklarda veya parmaklarda ülserasyonlara yol açar.

Hastalık dünya çapında bulunur, periferik arter hastalığı olan tüm hastalar arasındaki prevalans, Batı Avrupa'da% 0,5 ila 5,6 gibi düşük değerlerden Hindistan'da% 45 ila 63, Kore ve Japonya'da% 16 ila 66 ve Aşkenazi Yahudileri arasında% 80'e kadar değişmektedir. Tromboangiitis obliterans etiyolojisi bilinmemektedir, ancak tütün kullanımı veya maruziyeti hastalığın başlangıcı ve ilerlemesi için merkezi bir öneme sahiptir. Hasta sigara içerse, tamamen durdurmak tedavinin önemli bir ilk adımıdır.



Etiyoloji 

Buerger hastalığının etiyolojisi bilinmemektedir. TAO bir tür vaskülit olmasına rağmen, diğer vaskülitlerden farklıdır. Patolojik olarak, TAO'daki trombüs yüksek derecede hücreseldir, kan damarının duvarında çok daha az yoğun hücresel aktiviteye ve korunmuş bir iç elastik laminaya sahiptir. Ek olarak, TAO diğer birçok vaskülit tipinden farklıdır, çünkü olağan immünolojik belirteçlerin — eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) ve C-reaktif protein (CRP), dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri ve antinükleer gibi otoantikorlar gibi akut faz reaktanlarının yükselmesi antikor, romatoid faktör ve kompleman seviyeleri genellikle normal veya negatiftir.

Hastalığın başlaması hem de ilerlemesi için tütün maruziyeti gereklidir. Hastalığın mekanizması tam olarak bilinmemektedir ancak tip-I ve tip-III kollajene karşı gelişmiş hücresel duyarlılık, bozulmuş endotel bağımlı vazorelaksasyon ve artmış anti-endotelyal hücre antikor titreleri ile ilişkili immünolojik işlev bozukluğu ve tütün aşırı duyarlılığı içerebilir.



Belirtiler

Buerger hastalığı, arterlerinizin şişmesine ve kan damarlarınızda kan pıhtılarının oluşmasına neden olarak başlar . Bu normal kan akışını kısıtlar ve kanın dokularınızda tamamen dolaşımını önler. Bu doku ölümüne neden olur çünkü dokular besin maddelerinden ve oksijenden açlıktan ölür. Ağrı genellikle ekstremitelerde başlar, ancak vücudun diğer bölgelerine yayılabilir. Hastalar uzuvlarda ve ayrıca Raynaud Fenomeninde uyuşma ve karıncalanma yaşayabilir.

Buerger hastalığı genellikle etkilenen bölgelerde ağrı ile başlar, ardından zayıflık gelir. Semptomlar şunları içerir:

- ellerinizde ve ayaklarınızda veya bacaklarınızda ve kollarınızda ağrı 
- ayak parmaklarında veya parmaklarında açık yaralar
- iltihaplı damarlar
- soğuk havalarda soluk ayak parmakları veya parmaklar

Buerger hastalığında ortaya çıkan distal ekstremitelerde iskeminin şiddetine (kan akışının eksikliği) rağmen, hastalık diğer birçok vaskülit formunun aksine diğer organları içermez. Ekstremitelerde ülser ve kangren gelişse bile, akciğer, böbrekler, beyin ve gastrointestinal sistem (GI) yolu gibi organlar etkilenmez. Bu durumun nedenleri bilinmemektedir.



Tedavi

Buerger hastalığı için en etkili tedavi sigarayı bırakmaktır. Bu nedenle, Buerger hastalığı tanısı alan hastaların, hastalığın ilerlemesini önlemek ve ampütasyonu önlemek için sigarayı hemen ve tamamen bırakmaları önemlidir. Erken tedavi de önemlidir, çünkü Buerger hastalığı yaşam kalitesini etkileyen sosyal sorunlara neden olabilir. Günde bir veya iki sigara içmek veya dumansız tütün kullanmak (tütün çiğnemek veya nikotin içeren yamalar kullanmak) bile hastalığı aktif tutabilir. Hasta sigarayı bıraktığında kangren yoksa, ampütasyondan kaçınılır. Sigara içmeye devam eden hastalar parmak ve ayak parmaklarının kesilmesi riski altındadır. Doktorlar, tüm tütün ürünlerinin kullanımını bırakmanın önemi konusunda hastalarını tekrar tekrar eğitmeli ve danışmanlık yapmalıdır.

Sigarayı bırakma ile TAO'nun klinik belirtilerinin azalması arasındaki çok güçlü korelasyona rağmen, hastalar tütün kullanımının tamamen kesilmesinden sonra klodikasyon veya Raynaud fenomeni geçirmeye devam edebilirler.
TAO patogenezinde inflamasyonun açık rolüne rağmen, steroidler gibi anti-enflamatuar ajanların gerçek faydası gösterilmemiştir.
Destekleyici bakım, etkilenen uzuvlara kan akışını en üst düzeye çıkarmaya yönelik olmalıdır. Termal, kimyasal veya mekanik yaralanmalardan ve mantar enfeksiyonundan kaçınmaya dikkat edilmelidir. Soğuğa maruz kalma veya ilaçların neden olduğu vazokonstriksiyondan kaçınılmalıdır.
TAO'lu hastalarda, yaygın segmental tutulum ve hastalığın distal doğası nedeniyle arteriyel revaskülarizasyon genellikle mümkün değildir. Bypass cerrahisinin distal arterlere olan faydası da greft yetmezliği insidansının yüksek olması nedeniyle tartışmalıdır. Ancak hastanın şiddetli iskemisi varsa ve distal hedef damar varsa, otolog ven kullanımı ile baypas ameliyatı düşünülmelidir.

Buerger-Allen Egzersizleri

Bu egzersizler, ayaklarda ve bacaklarda dolaşımı iyileştirmeye yönelik özel egzersizlerdir. Bu egzersizler, periferik dolaşım bozukluğu olan hastaların kollateral kan dolaşımını teşvik etmek amacıyla yapılabilir. Alt ekstremiteler 45 ila 90 derece açıya yükseltilir ve cilt beyazlaşana kadar (ölü beyaz görünene) bu konumda desteklenir. Ayaklar ve bacaklar daha sonra kızarıklık ortaya çıkana kadar vücudun geri kalan seviyesinin altına indirilir (dizlerin arkasına karşı baskı olmamasına dikkat edilmelidir); Son olarak, bacaklar birkaç dakika boyunca yatağa düz olarak yerleştirilir. Her pozisyon için süre hastanın toleransına ve renk değişikliğinin meydana gelme hızına göre değişir. Genellikle egzersizler reçete edilir, böylece bacaklar 2 ila 3 dakika, 5 ila 10 dakika aşağı kaldırılır ve daha sonra 10 dakika boyunca yatağa düzleştirilir. 



Talimatlar

1) Hasta, alt ekstremitesi 45 derece fleksiyonda destekli yatırılır. Ekstremitelerde beyazlaşma olana kadar 0,5-3 dk beklenir.
2) Hasta rahat edecek şekilde bacakları sarkıtılarak oturtulur. Bu konumda ayak bileğinde dorsifleksiyon-plantar fleksiyon, inversiyon-eversiyon yaptırılması istenir. Ekstremite rengi eski halini alana kadar 1-3 dk beklenir.
3) Bacakları bir battaniye ile sıcak tutularak düz bir zeminde 5 dk yatırılır.

Bu egzersizlerin üçünü sırayla gerçekleştirmek 1 seans anlamına gelir, günlük seans ise hastanın durumuna göre değişmektedir.



Kaynakça

1) Arkkila PE. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). Orphanet J Rare Dis. 2006;1:14. Published 2006 Apr 27. doi:10.1186/1750-1172-1-14
2) Vijayakumar A, Tiwari R, Kumar Prabhuswamy V. Thromboangiitis Obliterans (Buerger's Disease)-Current Practices. Int J Inflam. 2013;2013:156905. doi:10.1155/2013/156905
3) Qaja E, Fortune MA. Buerger Disease (Thromboangiitis Obliterans). In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020