Polinöropati Nedir?

Polinöropati, periferik sinir sistemindeki sinirlerin hasar görmesi sonucu oluşan bir durumdur. Bu durum, cildinizdeki, kaslarınızdaki ve organlarınızdaki sinirleri etkiler. Sinirler hasar gördüğünde beyninize düzenli sinyaller gönderemezler. Ancak bu durum beyninizdeki veya omurganızdaki sinirleri etkilemez. Polinöropatinin iki ana kategorisi vardır: akut ve kronik.

Akut Polinöropati: Akut polinöropati, aniden ve şiddetli semptomlar yaşadığınızda ortaya çıkar. Bu tip, Guillain-Barré sendromu gibi bir otoimmün reaksiyonunuz veya sinir hasarına neden olan enfeksiyonunuz olduğunda görülür. Akut vakalar genellikle kısa sürede başarıyla tedavi edilebilir.

Kronik Polinöropati: Hastalığın kronik formları semptomlarınız uzun sürdüğünde ve hızlı bir şekilde tedavi edilemediğinde ortaya çıkar. Diyabet veya böbrek yetmezliği gibi altta yatan hastalıklar nedeniyle gelişebilen kronik polinöropatinin birçok farklı nedeni olabilir. Nedeni bulmak her zaman kolay değildir ve bazı vakaların net bir nedeni bile yoktur.

Polinöropati Bulguları

• Parestezi olarak bilinen rastgele, tuhaf hisler
  
• Ani keskin ağrılar
  
• Distal polinöropati olarak bilinen özellikle ayak ve ellerinizde yanma veya karıncalanma hissi
  
• Allodini olarak bilinen dokunmaya son derece duyarlı hissetmek
  
• Uyuşma
  
• Bacakların veya kolların zayıf hissedilmesi
  
• Düz yürüyememe, tökezleme veya yürürken düşme
  
• Yutma sorunu
  

Guillain-Barré Sendromu Nedir?



Guillain-Barré sendromu (GBS), hiporefleksi veya arefleksi ile birlikte hızla ilerleyen, simetrik uzuv zayıflığı ile karakterize heterojen bir hastalıktır. Bazı hastalarda duyu bozuklukları ve kraniyal sinir bozuklukları meydana gelir. Klasik bir alt motor nöron bozukluğudur.  Oto-immün bir hastalık olan vücudun bağışıklık sistemine saldıran periferal sinir sisteminin bir parçasının hasarı sonucu oluşur. Geniş bir demiyelinizan inflamatuar poli radikülo-nöropati grubunu temsil ettiği için bir sendrom olarak adlandırılır. Periferik ve otonom sinirlerin demiyelinasyonuna neden olan ve akut duyusal ve motor kayıplara neden olan akut, enflamatuar, enfeksiyöz bir otoimmün polinöropatidir. Periferik sinir aksonlarının demiyelinizasyonu, simetrik motor felci üretir. Hastada viral enfeksiyonu takiben daha çok respiratuar veya gastrointestinal enfeksiyonlar sonrasında immün sistemle ilişkili artan flask  paralizi tablosu oluşur.


Guillain-Barré Tipleri

Akut İnflamatuvar Demiyelinizan Poliradikülonöropati (AIDP): En sık görülen formdur (% 80-90). Sensorimotor sinirlerin demyelinizan tutulumu söz konusudur.
Akut Motor Aksonal Nöropati (AMAN):  Akut ilerleyici motor güçsüzlük, arefleksi, ataksi, okülomotor disfonksiyon ve duyusal semptomların yokluğu ile karakterizedir.
Akut Motor Sensoryel Aksonal Nöropati (AMSAN):Sensorimotor aksonal tutulum söz konusudur. Daha ağır klinik seyir beklenir.
Miller Fisher Sendromu(MFS): Oftalmoparezi, ataksi ve arefleksi triadı ile karakterizedir.



Klinik Bulgular

Olguların 2/3’ünde son 6 haftada geçirilmiş grip-benzeri enfeksiyon söz konusudur. Başlıca klinik bulgusu hastalık başlangıcından sonraki birkaç gün içinde gelişen güçsüzlük olup sıklıkla 12 haftadan kısa bir süre içinde akut süreç sonlanır.

Prognoz ile ilişkili kesin epidemiyolojik veriler olmamakla birlikte, olguların çoğunda düzelme görüldüğü, yaklaşık %10’unun akut dönemde kaybedildiği ve yaklaşık %20’sinde ambulasyon güçlüğü ya da ventilatör gereksiniminin devam ettiği düşünülmektedir.


Belirtiler



Bu sendrom ciddi belirtiler ve etkiler göstermek suretiyle kendini belli etmektedir.

• Ayak ve el parmak uçlarında uyuşmalar.
  
• Kaslarda güçsüzlük.
  
• İlerleyen durumlarda felç ve hatta solunum durması.
  
• Kalıcı sinir hasarları gibi durumlar bu hastalığın etkileri ve belirtilerindendir.
  

KAS GÜÇSÜZLÜĞÜ
Alt ekstremite distalinden simetrik olarak başlayıp, üst ekstremite distaline, yüze, orofaringeal kaslara ve şiddetli olgularda solunum kaslarına doğru yükselir. Kas kuvvetsizliği, 1-3 hafta içinde progresyonunu tamamlar ve bundan sonraki 2-4 haftada plato evresine girerek, iyileşme dönemine girer.

DUYSAL BOZUKLUKLAR
Duyusal yakınmalar, motor bulgulara göre sıklıkla geri plandadır. Hastaların %50’sinde klinik olarak tanımlanmış ekstremite güçsüzlüğünden önce simetrik distal ekstremite parestezisi ortaya çıkar. Vibrasyon ve pozisyon duyularında belirgin kayıp görülür.

KRANİYAL SİNİR TUTULUMU
Hastaların ½’sinde kranyal sinir tutulumu görülür. Özellikle şiddetli ekstremite güçsüzlüğünde fasiyal güçsüzlük belirgindir ve aynı şiddette olmamakla beraber genellikle bilateraldir. 

GUİLLAİN BARRE VE AĞRI
Hastaların 2/3’ünde ağrı meydana gelir. Sık görülen şikayetler kalça, sırt ve alt ekstremite proksimalinde derin kas ağrısı, bacaklara doğru ilerleyen keskin radiküler ağrı, ayaklarda veya ellerde şiddetli yanıcı dizestetik ağrıdır.

GUİLLAİN BARRE  VE SOLUNUM DİSFONKSİYONU
Hastaların 1/3’ünde diyafram tutulumuna bağlı solunum yetmezliği meydana gelir ve mekanik ventilasyon ihtiyacı ortaya çıkar. Özellikle şiddetli quadriparezisi olan hastalarda, boyun kasları, dil ve damak tutulumunda diyafragmatik ve solunum kaslarında güçsüzlük daha belirgindir. Hastalarda vital kapasite ve tidal volümde azalma, inspiratuar kas kuvvetinin azalması, atelektazi, yetersiz öksürme, hipoksiye eşlik eden taşipne, solunum işinin artması, taşipneye bağlı CO2 düzeyinin azalması, yorgunluk hiperkarbisi ve solunum arresti meydana gelebilir.

GUİLLAİN BARRE'DE DİSOTONOMİ
Hastaların %65’nde disotonomi görülür. Şiddetli paralizi olan ve ventilatuar güçlüğü olan hastalarda daha yaygındır, ancak hafif vakalarda da görülebilir. En yaygın bulgular kardiyak disfonksiyon, sinus taşikardisi, sinus bradikardisi, sinus arresti ve diğer supraventriküler aritmiler, paroksismal hipertansiyon ve özellikle postüral hipotansiyondur. Kardiyak komplikasyonların varlığında yoğun bakımda monitörizasyon gerekir. Diğer disotonomi bulguları olarak ileus, üriner retansiyon, terleme değişiklikleri, hafif ortostatik hipotansiyon görülebilir.

Guillain Barre sendromu belirtileri ortaya çıkmış ise hemen doktora başvurmak gerekir. Doktor ayrıntılı bir fizik muayene yaptıktan sonra lomber ponksiyon yapar ve elektromiyografı tetkiki (sinir ileti hızını ölçmeye yarayan bir test) ile tanıyı kesinleştirmeye yönelik tetkikler ister.



Guillain-Barré Sendromunda Tedavi

Guillain-Barré sendromunun bilinen bir tedavisi yoktur. Ancak çoğu hastada hastalığın şiddetini azaltan ve iyileşmeyi hızlandıran tedaviler vardır.

MEDİKAL TEDAVİ
GBS’nin klinik seyri sırasında özellikle akut dönemde hastalar solunum yetersizliği ve otonomik disfonksiyon nedeniyle yoğun bakımda takip edilebilirler. Akut dönemdeki destekleyici tedaviden sonra GBS’nin immünolojik tedavisinde plazmaferez (PE) veya intravenöz immün globulin (IVIg) kullanılır. GBS tedavisinde kortikosteroidler genellikle etkisizdir.

GUILLAIN BARRE SENDROMU’NDA FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON

FTR Amaçları

• Normal hareket açıklığını arttırmak.
  
• Hastaların duruşunu iyileştirmek.
  
• Denge ve koordinasyonu geliştirmek.
  
• Akciğer enfeksiyonunu önlemek.
  
• Basınç yaralarının önlenmek.
  
• Periferik dolaşımı korumak.
  
• Hasta ve yakınlarına psikolojik destek sağlamak.
  
• Kardiyopulmoner fonksiyonları korumak ve solunum komplikasyonlarını önlemek.
  
• Kas zayıflığına bağlı limitasyonları, kontraktürleri ve deformite gelişimini önlemek.
  
• Ağrıyı ve kas kramplarını önlemek.
  
• Hastanın fonksiyonel seviyesini koruyarak gya’nde bağımsızlık düzeyini devam ettirmek.
  
• Yaşam kalitesini artırmak ve aile eğitimidir.
  

Akut Dönem Rehabilitasyon

Duyu problemi özellikle akut dönemde hastayı rahatsız eder ve nadiren özürlülük yaratır. Bazı hastalarda yanma ve hipersensitivite, rehabilitasyon programını ve hasta bakımını zorlaştırır.
Akut dönemdeki ağrılar, nosiseptif ağrı; subakut ve kronik dönemdeki ağrılar genellikle nöropatik ağrı olarak tanımlanırlar.
Akut dönemde solunum fonksiyonları yakın bir şekilde takip edilmelidir.
Yutma disfonksiyonu olan, özellikle yoğun bakım şartlarında takip edilen hastalar, akut dönemde immobilizasyonun da iştah kaybına yol açmasından dolayı malnütrisyon açısından yakın izlenmelidir.

Akut Dönemde;

• İstirahat ve pozisyonlama.
  
• 5 tekrarlı hastayı fazla yormadan EHA çalışılabilir.
  
• Eklemleri korumaya yönelik egzersizler verilmelidir.
  

NOT: Akut dönemde kas testi ve elektrik stimülasyonu uygulanmaz, dikkat edilmelidir.



Guillain Barre Sendromlu hastaların büyük kısmı 2-4 hafta içerisinde iyileşmekte; %40‟ı kronik dönemde rehabilitasyona gereksinim duymakta; %20‟si ise rehabilitasyon gereksinimini sürdürmekte ve asistif cihazlara ihtiyaç duymaktadır.

Rehabilitasyon programına başlamadan önce ; hasta duyu, EHA‟sı ve fonksiyonel durumu değerlendirilmelidir. Bu sayede hastaya uygun egzersiz programı oluşturulabilir; kontraktür ve atrofi gibi komplikasyonlar önlenebilir.

Hastanın fonksiyonellik kazanması için anahtar kaslar (sternokleidomastoid, deltoid, triseps, ekstensör karpi radialis brevis- longus, fleksör karpi ulnaris, lumbrikal, iliopsoas, gluteus medius, quadriceps femoris, tibialis anterior, fleksör hallusis longus vs) seçilerek; belirli aralıklarla değerlendirilir; ancak hasta ağrı açısından da değerlendirilmeli, ağrının kas gücüne etki edeceği unutulmamalıdır.

Hastalarda iyi bir solunum sistemi takibi ile atelektazi ve pnömoni önlenebilir ve solunum sistemi komplikasyonlarını erken tanıma ve tedavi etme mortaliteyi ve morbiditeyi azaltabilir. Hastaların %25’inin mekanik ventilasyon ihtiyacı olmaktadır. Vital kapasite takip edilmeli ve 20 ml/kg’ın altına hızla düşerse, hasta yoğun bakım ünitesinde takip edilmelidir.

Özellikle total paralizisi olan hastalarda pozisyonlama tedavinin ilk basamağıdır. Eller ve ayaklar fizyolojik pozisyonda tutulmalı, kalça ve dizler ekstansiyona getirilmelidir. Ayak pozisyonlaması amacıyla ayak-ayak bileği istirahat ortezi (AFO) kullanılabilirken; ellerin nötral pozisyonunu koruması için statik el bilek splinti kullanılması önerilmektedir. Bası yarasını önlemek için 2 saatte bir hastanın pozisyonu değiştirilmelidir.

GBS‟li hastalarda kontraktür oluşumu, eklem kapsülünden daha çok; kaslarda görülmekte; özellikle hamstringler, tensor fasia lata ve gastrokinemus kaslarında kısa zamanda kontraktürler oluşabilmektedir. Özellikle bu kaslara yeterli sürede ve orta yoğunlukta germe egzersizleri uygulanmalıdır.


Subakut-Kronik Dönem

Öncelikle pasif egzersizler yapılmalı; ardından hasta güç kazandıkça aktif yardımlı ve sonrasında aktif egzersizlere geçilmelidir. Eğer uygun şartlar mevcutsa su içi egzersizler de egzersiz programına eklenebilir. Uzun süre oturma, aksiyal kasları yorabileceğinden; kademeli oturma programı hazırlanarak uygulanmalıdır. 
 
Ataksi ve koordinasyon bozukluğuna sebep olan derin duyu etkilenmeleri, fonksiyonel sorunlara yol açtığından; propriosepsiyon egzersizleri de egzersiz programına dahil edilmelidir.

Met egzersizlerini tolere eden ve oturma dengesini sağlamış olan hastalar, paralel bara alınarak ayakta durma ve denge egzersizleri çalışmaya başlayabilirler. Egzersiz uygulamalarının bu sıralamayla yapılması ile kas enduransı artar ve hastalar günlük aktivitelerine daha kolay adapte olabilirler.

Hastalar fonksiyonel durumları geliştikçe paralel barın ardından walker, ardından koltuk değneği, kanedyen gibi yardımcı cihazlarla ambule hale gelirler. Zamanla yardımcı cihaz kullanmı azalabilir ve desteksiz ambule olabilirler. Eğer gerekliyse, alt ekstremite ortezleri tüm tedavi süresince kullanılır.



Guillain Barre Sendromlu hastalarda reinnervasyon devam ederken ve egzersiz toleransı artarken, propriseptif nöromusküler fasilitasyon (PNF) gibi fasilitatif egzersizler de uygulanabilir. PNF maksimum kontraksiyonu oluşturmada 27 önemli bir yöntemdir; ayrıca fonksiyonel paternlerle (dönme, emekleme, oturma, yürüme gibi) de birleştirilebilir.

Aerobik egzersizler de rehabilitasyon programına eklenmelidir. Bisiklet egzersiz programının, yorgunluk skorlarını azalttığı, fiziksel dayanıklılık, fonksiyonel durum ve yaşam kalitesinin arttırdığı bildirilmiştir.



Hastalarda rehabilitasyon programının ayrılmaz bir parçası da iş uğraşı ve günlük yaşam aktiviteleri terapisidir. Hastanın duygusal durum ve sosyal katılımını geliştirmek, düşmeyi önlemek ve mobilizasyonunu arttırmak için eğitim vermek ve güvenli bir ev ortamı oluşturmak, asistif cihazlarla iletişim araçlarını kullanmasını sağlamak, güvenli fiziksel aktivite ve terapötik egzersizlerle mobilizasyonunu ve fonksiyonel kapasitesini arttırmak öncelikli hedeflerdir. Giyinme, yemek yeme, tuvalete gitme ve banyo yapma gibi günlük yaşam aktivitelerini tekrar kazanabilmesi için hastanın stabil olduğu en kısa zamanda aktif çalışmalara başlanmalıdır.


Kaynakça

• Rajabally YA, Seri S, Cavanna AE. Neuropsychiatric manifestations in inflammatory neuropathies: A systematic review. Muscle Nerve. 2016 Jun;54(1):1-8. doi: 10.1002/mus.25112. Epub 2016 May 10. PMID: 26999767; PMCID: PMC5084733.
  
• Leonhard SE, Mandarakas MR, Gondim FAA, Bateman K, Ferreira MLB, Cornblath DR, et al. Guillain-Barré sendromunun on adımda teşhisi ve tedavisi. Doğa İncelemeleri Nöroloji. 2019 Kasım;15(11):671–83. DOI: 10.1038/s41582-019-0250-9
  
• Esposito S, Longo MR. Guillain-Barrésyndrome.AutoimmunRev. 2017 Jan;16(1):96-101. doi: 10.1016/j.autrev.2016.09.022
  
• Meythaler JM, DeVivo MJ, Braswell WC. Rehabilitation outcomes of patients who have developed Guillain-Barre syndrome. Am J Phys Med Rehabil 1997;76:411-9 5.
  
• Winer JB, Hughes RA, Osmond C. A prospective study of acute idiopathic neuropathy. I. Clinical features and their prognostic value. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1988;51:605-12 6.
  
• Van den Berg B, Walgaard C, Drenthen J, Fokke C, Jacobs BC, van Doorn PA. Guillain-Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis. Nat Rev Neurol. 2014 Aug;10(8):469-82. doi: 10.1038/nrneurol.2014.121. Epub 2014 Jul 15. PMID: 25023340.
  
• Khan F, Ng L, Amatya B, Brand C, Turner-Stokes L. Multidisciplinary care for Guillain-Barré syndrome. Eur J Phys Rehabil Med. 2011 Dec;47(4):607-12. Epub 2011 Sep 13. PMID: 21912364.
  
• Pitetti KH, Barrett PJ, Abbas D. Endurance exercise training in Guillain-Barre Syndrome. Arch Phys Med Rehabil. 1993.
  
• Parry GJ, Steinberg JS. Guillain-Barre Syndrome From Diagnosis to Recovery. Amyotrophic Lateral Sclerosis. 2007.
  
• Meythaler JM. Rehabilitation of Guillain-Barre syndrome. Vol. 78, Archives of Physical Medicine and Rehabilitation. 1997. p. 872–9.
  
• Ruts L, Drenthen J, Jongen JLM, Hop WCJ, Visser GH, Jacobs BC, et al. Pain in GuillainBarré syndrome: A long-term follow-up study. Neurology. 2010.
  
• Özdemir F. Fiziksel Tıp ve Rehabilitasyon. İçinde: Beyazova M, Kutsal Y.G. (ed). Ankara Güneş Kitabevi, 2016 p:2430-2434 .