İdiyopatik interstisyel pnömonilerin en yaygın şekli olan idiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), nedeni bilinmeyen kronik, ilerleyici, geri dönüşümsüz ve genellikle ölümcül bir akciğer hastalığıdır. İPF orta yaşlı ve yaşlı erişkinlerde ortaya çıkar (tanı anındaki medyan yaş 66, aralık 55-75), akciğerlerle sınırlıdır ve olağan interstisyel pnömoniye özgü histopatolojik veya radyolojik bir patern ile ilişkilidir.

Epidemiyoloji
IPF'nin yıllık insidansı artmaktadır ve 100.000 kişide 4,6 ile 16,3 arasında olduğu tahmin edilmektedir ve prevalansı 100.000 kişide 13 ila 20 vakadır. Daha yüksek bir baskınlık vardır. erkeklerde kadınlara göre hastalık ve sıklığı yaşla birlikte artar.
Risk Faktörleri
En önemli çevresel faktör sigara içmek ve metal ve ahşap tozuna maruz kalmaktır.
IPF’de genetikle oluşan hasta oranı genellikle 0.5% ile 3.7% arasındadır. Etkilenen ailelerin çoğu, azaltılmış penetrasyon ile otozomal dominant dikey geçiş kalıtım modeline sahiptir. Ailesel akciğer fibrozu vakaları sıklıkla gözden kaçırılır.
Diğer risk faktörleri ise;
• Obezite
• Diyabetes mellitus
• Gastroözofageal reflü
• Pulmoner hipertansiyon
• Obstrüktif uyku apnesi
• Koroner arter hastalığı
• Amfizem olarak ele alınabilir.

Belirtileri
IPF'nin kendine özgü dışarıdan gözlemlenene bir belirtisi yoktur. Bu belirtiler birçok hastalıktada görülebilen belirtiler olması, tanı almasını zorlaştırır. Nefes darlığı, birçok önemli hastalığın belirtisidir. Hafife almayın.
IPF, potansiyel olarak hastaların yaşamlarını önemli ölçüde etkileyen bir dizi morbiditeye veya sekel (örn. dispne, egzersiz kısıtlaması, yorgunluk, anksiyete ve duygudurum bozukluğu, bozulmuş yaşam kalitesi) yol açar.

Nefes darlığı: IPF'nin ayırt edici semptomu nefes darlığıdır.Nefes darlığı nedeniyle hastalar fiziksel olarak daha az hareket etme yeteneği, herhangi bir fiziksel aktiviteyi yaparken kendi adımlarını atma ihtiyacı, daha sık dinlenme ihtiyacı ve efordan sonra iyileşmek için daha fazla zamana ihtiyaç duyarlar.

Egzersiz sınırlaması ve yorgunluk:Azalan ventilasyon kapasitesi, gaz değişimi yetersizliği ve bozulmuş oksijen taşınması, IPF'li hastalarda egzersiz kısıtlamasına ve daha genel olarak azalmış fiziksel fonksiyonel kapasiteye katkıda bulunabilir. IPF'li hastalar sadece nefes nefese değil ve istedikleri derecede efor sarf edemezler, aynı zamanda yorgundurlar. Aslında, hastalar semptomu bitkinlik olarak tanımlar.İPF'li hastalarda yorgunluk veya bitkinlik derecesi hiçbir zaman ölçülmemiştir, ancak çok yaygın, inanılmaz derecede müdahaleci, ve en az hastalar için nefes darlığı kadar limitasyona sebep olur.

Anksiyete ve duygudurum bozukluğu:IPF hastaları üzüntü, korku, endişe, endişe ve panik hissettiklerini bildirirler - IPF'nin "hayatı alt üst etme" etkisi vardır. Birkaç çalışmada, araştırmacılar Hastane Anksiyete ve Depresyon ölçeğini uygulamışlardır; IPF hastalarının puanları kontrollerden daha yüksekti, ancak anksiyete veya depresyon varlığı için tanısal değildi.Diğer birçok kesitsel çalışmada, araştırmacılar IPF'li hastalara QOL araçları (örneğin, SF-36 veya Saint George's Respiratory Questionnaire-SGRQ) uygulamıştır. Bu çalışmalarda, araştırmacılar, ruh hali ve duygulara dokunan alanlarda (örneğin, gergin, çöplükte, hüzünlü/üzgün, huzurlu veya mutlu hissetme sıklığını değerlendiren SF-36 “Ruh Sağlığı” alanı; ve SGRQ “Etkiler” alanı, diğer şeylerin yanı sıra, utanç, korku veya panik duyguları uyandıran hastalığın etkisini değerlendirir).

Yaşam kalitesi: İPF'li insanları rahatsız eden müdahaleci semptomlar ve azalmış fonksiyonel kapasite göz önüne alındığında, bu hastaların QOL'lerinin bozulması şaşırtıcı değildir. IPF'nin hastaların yaşamlarının her yönünü ne ölçüde kapsadığı, neredeyse her QOL alanından düşük QOL puanlarına yansır. Ve hiçbir terapi veya başka müdahalenin QOL'nin herhangi bir yönünü iyileştirdiği gösterilmemiştir. Yaşam kalitesindeki en büyük bozulmaların fiziksel sağlık alanlarında olduğu görülmektedir. Bununla birlikte, ruh sağlığı alanlarından alınan puanlar, genel nüfustaki insanlardan daha kötü kalitede duygusal ve zihinsel sağlık olduğunu da göstermektedir.
• Nefes darlığı, genellikle zorlanmadığınız fiziksel aktiviteleri yaparken nefessiz kaldığınızı hissetmek.
• Öksürük, birkaç haftadan uzun süren öksürük. Öksürük, oldukça şiddetli, ağrılı olabilir veya öğürmenize (kusacakmış gibi hissetmenize) neden olabilir.
• Parmak uçlarının çomaklaşması. kandaki oksijen düşüklüğü yüzünden el parmak uçlarında çomaklaşma meydana gelir.
• Halsizlik, güçsüzlük. Kiși üstünü giyinip çıkarırken veya banyo yaparken bile belirgin nefes darlığı hissedebilir.
• İștahsızlık
• Kilo kaybı

Tanı Yöntemleri
• Fiziksel Muayene: Doktor steteskop ile göğsümüzü dinlerken, IPF'ye özgü ‘manşet/velcro ralleri’ olarak bilinen kuru çıtırtıyı andıran göğüs seslerini tespit eder. Tıbbi geçmişimizi araştırır. IPF şüphesiyle bizi göğüs hastalıkların yönlendirir.
• Göğüs Röntgeni
• BT taraması: Akciğerlerimizdeki fibroz (bağ dokusu birikimi) olduğuna dair kanıt bulmak için kullanacaktır.
• Solunum fonksiyon testleri
• Kan testleri
• BAL sıvı testi (Bronkoalveoler lavaj)
• Akciğer biyopsisi


Tedavi Yöntemleri

Önleyici Tedaviler:
• Aktif bir hayat: Hastaların, hastalıklarının sınırları içerisinde aktif bir hayat sürmeleri gerekir. Eğer genel kondisyanları çok düşükse, IP Fmerkezlerindeki deneyimli fizik tedavi merkezlerinde rehabilitasyon programlarına katılamaları önerilir. 
• Ameliyatlarda, genel anesteziden kaçınılması önerilir. Mutlaka ameliyat IPF merkezi le danışılarak planlanmalıdır.
• Enfeksiyondan korunma ve koruyucu tedavileri, aşılanma. ipf hastalarının başta grip ve zatürre aşıları olmak üzere o coğrafya da sıkça rastlanılan ve koruyucu tedavileri olan enfeksiyon türleri için aşılanma düşünülmelidir. Örneğin; hepatit, menenjit, difteri- tetenoz aşıları gibi
• Psikososyal destek: IPF, hastaların ve ailelerinin psikolojik, sosyal (mali dahil), duygusal ve ruhsal durumları üzerine önemli etkisi olan bir hastalıktır. Hasta destek grupları da çok yararlı olabilir ve hastalar bu gibi gruplara katılmaya teşvik edilmelidir.
• IPF Merkezlerinin bilgisi dışında hastalara başka hekim veya hastanelerde ek tedavi, işlem başlanmamalı

Diğer Tedaviler:
• Akciğer nakli için değerlendirme: Her hasta akciğer nakli için uygun aday değildir. IPF ileri yaş hastalığı ve 65 yaş üzerine çoğu zaman organ verilmiyor. Ayrıca ülkemizde kadavradan bağış yetersiz olduğu için organ bekleme listeleri de uzundur.
• Antifibrotik tedaviler: Hastalığın ilerlemesini yavaşlatan ilaçlardır. 
• İPF belirtilerini hafifletmek için tedaviler;
     o Oksijen Tedavisi: Nefes darlığını azaltır.
     o Antiasitler: Mide yanması ve sindirim sorunlarını hafifletir.

İPF’de Değerlendirme

Hikaye Alma
• Hastanın Yaşı
• Hastanın Cinsiyeti
• Spor geçmişi var mı? Düzenli Spor yapıyor mu
• Belirtiler ne zaman başladı?
• Tanı ne zaman koyuldu?
• Ailede bu hastalığa sahip herhangi birisi var mı?
Değerlendirme
İnspeksiyon:
• Dispne
• Vücut rengi
• Vücut yapısı
• Solunum tipi
• Gögüs kafesinin şekli

Solunum:
• Solunum tipi, derinliği, frekansı, dispne, göğüs ekspansiyonu, solunum fonksiyonları, solunum
• kas kuvvetinin değerlendirilmesi ve oksijen satürasyonu uygulanan oksijen kontrasyonun
• incelenmesini içerir.
• Solunum tipi (Torakal, abdominal, torakoabdominal veya büzük dudak solunumu)
• Solunumun sesi (hırıltılı mı değil mi)
• Göğüs kafesi hareketliliği
Testler
• 6 dakika yürüme testi:
     o Kısa yürüme mesafesi (özellikle < 250 m)
     o Yürüme mesafesinde altı ayda 50 metre veya fazla azalma
     o Desatüre olma (SpO2 < %90)  durumları görülebilir.
• Solunum fonksiyon testi
     o Düşük FVC (özellikle < %50)
     o Düşük DLCO (özellikle < %35)
     o FVC’de 6-12 ayda %10 veya daha fazla düşüş
     o DLCO’da 6-12 ayda %15 veya fazla düşüş
     o Komposit fizyolojik indeks (FEV1, FVC ve DLCO’yu içeren karma skorlama sistemi)
Hastaya yönelik uygulanabilecek ölçekler:
• Yaşam kalitesi;
     o SF-36
     o Nottingham sağlık profili
• Dispneye yönelik;
     o Modifiye Borg Skalası
• Yorgunluk
     o Yorgunluk Şiddet Ölçeği (FSS)

İPF'DE FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON

1.)Pulmoner Rehabilitasyon
Pulmoner rehabilitasyon (PR), kronik akciğer hastalığı olan hastalarda öz yönetimi geliştirmek, semptomları azaltmak, fonksiyonel kapasiteyi optimize etmek ve katılımı artırmak için öğretim, danışmanlık ve davranış değiştirme tekniklerinin bir kombinasyonunu kullanan kapsamlı, çok disiplinli bir programdır. Tipik PR programları yoğun bir bileşen (değişken zaman periyodu, genellikle 6-10 hafta) ve ardından katılmaya devam etmek isteyen hastalar için bir idame bileşeni sunar. Genellikle rehabilitasyon personeli, kayıttan önce hastaların fiziksel güçleri ve eksiklikleri ile duygusal ve diğer ihtiyaçları hakkında kapsamlı bir değerlendirme yapar. Bir egzersiz ve genel müdahale (örneğin, psikososyal, beslenme) programı bireye göre düzenlenir.

a.)Diafragmatik Solunum Egzersizi: Diyafram, inspirasyonun birincil kasıdır. İnspirasyonda etkin bir şekilde çalıştığında, ventilasyon etkilidir ayrıca rahat/tidal solunum sırasında ventilasyon kaslarının oksijen tüketimi düşüktür.
Hasta yardımcı inspirasyon kaslarını daha çok kullanırsa solunumun mekanik işi yani oksijen tüketimi artar böylece ventilasyonun etkinliği azalmış olur
Diyafram istemsiz bir düzeyde nefes almayı kontrol etse de, birincil veya ikincil pulmoner disfonksiyonu olan bir hastada diyaframın optimal kullanımı ve yardımcı kasların daha az kullanımı ile solunumun nasıl kontrol edileceği öğretilmelidir.Hastadan bir elini göğüs duvarına bir elini ise karnına koyup;göğsüne koyduğu elinin hareket etmemesi,karnına doğru nefes alıp vermesi istenir.

b.)Segmental Solunum Egzersizleri: Artmış ventilasyon veya hareket gerektiren bir akciğer segmentinde veya göğüs duvarının bir bölümünde gerçekleştirilir.
Hastadan ellerini ilgili akciğer lobuna yerleştirip,lokalize olarak ellerinin altına doğru nefes alınıp vermesi istenir.
Burada önemli olan etkilenen akciğer lobunun lokalize olarak havalandırılmasıdır.
Segmental solunum egzersizi şunlardır; Lateral kostal expansion
Posterior bazal expansion
Sağ orta veya lingual expansion
Apikal expansion

c.)Büzük Dudak Solunumu: Hasta boyun ve omuz kaslarınızı gevşetir.Ağzını kapalı tutarak burnundan iki defaya kadar derin olmayan normal bir nefes yavaşça olacak şekilde alır.Ardından sanki ıslık çalacakmış gibi veya mum alevini hafifçe titretecekmiş gibi dudaklarını büzer.Sonra dörde kadar sayarak yavaşça ve nazikçe nefes verir.Bu teknikte amaç hava yollarındaki kollapsı önlemektir.Büzük dudak solunumu (PLB), tidal hacmi ve oksijen satürasyonunu arttırırken solunum hızını (ekspirasyonu uzatmak) ve nefes darlığını azaltmayı amaçlar.

d.)Aktif Solunum Teknikleri Döngüsü:
*Solunum kontrolü: havayolu
stabilizasyonu sağlar.
*Torakal ekspansiyon egzersizleri (TEE): kollateral ventilasyon sağlar.
*Zorlu ekspirasyon tekniği:Sekresyonların mobilizasyonu için önemlidir.

e.)Solunum Kas Eğitimi: Amaç;inspiratuvar bir yüke karşı yapılan solunum maksimum inspiratuvar basınç ve kasların endurans kapasitesini artırmaktadır.İnspiratuvar kas güçsüzlüğü olan hastalarda egzersiz eğitimine eklendiğinde egzersiz kapasitesinin daha da artmasına yardımcı olur.Böylece dispne ve nokturnal desaturasyon azalır.
Solunum kas kuvvetini ve enduransını artırmak, solunum kaslarının uzunluk gerilim ilişkisini düzeltmek ve solunum kapasitesini artırmak amacıyla inspiratuar ve ekspiratuar kaslara uygulanmaktadır. İnspiratuar kas egzersizi; inspiratuar kasların kuvvet ve enduransını, egzersiz kapasitesini, yaşam kalitesini arttırmakta ve dispne algısını azaltmaktadır.
Therashold İMT ile hastalar inspirasyon yaparken bir direnç ile karşılaşır.PIMax'ın %30'u günde 30 dk olacak şekilde tedavi programına eklenebilir.

f.)Non-İnvaziv Ventilasyon Uygulamaları: Emir algısı ve bilinci yerinde olmayanhastalarda akciğerin havalanmasını sağlamak ve oksijenasyonu düzeltmek için tercih edilir. Devamlı pozitif havayolu basıncı (CPAP), iki seviyeli pozitif havayolu basıncı (BIPAP) uygulamaları; özel burun ve yüz maskeleriyle hastanın ihtiyacına göre, aralıklı ya da sürekli olarak uygulanır. Kusma ve aspirasyon riski açısından dikkatliolunmalıdır. Beslenme düzeni tedavi saatlerine göre ayarlanmalıdır.
NIMV inspiratuar kas kuvvetini, SO2’unu artırır ve küçük hava yolu fonksiyonlarını iyileştirirken, nefes darlığı algısını azaltır. Egzersizler veya mobilizasyon sırasında NIMV’den yararlanılabilir ve NIMV sırasında da aktif solunum teknikleri döngüsü uygulanabilir.

2.)Endurans Eğitimi

Dayanıklılık eğitiminde egzersiz hedefi seçilirken uygulanan teste göre;
• Tüketilen maksimum O2nmiktarı (VO2max)’nın %50–80’i
• 6DYT sırasında ulaşılan ortalama hızın %60–80’i
• AHMYT ile hesaplanan peak VO2  değerinin %65–85‘i
• Peak hızın %55–75‘ine eşit düzeyde egzersiz şiddeti hedeflenmelidir.

Yapılan çalışmalarda yüksek şiddette dayanıklılık egzersizleri (maksimal iş yükü≥%60) düşük şiddetli egzersizlere göre daha iyi sonuçlar vermiştir. Başlangıç için hesaplanan değerlerle başlanarak, seansların devamında Borg Dispne Skalası’na göre3–5 (orta-şiddetli) civarına ulaşıldığında sonlandırılacak şekilde artışlar yapılabilir. Egzersiz devamlı yapılabileceği gibi, düzenli aralıklarla da uygulanabilir. Buna hastanın tolerans durumuna göre karar vermek gerekir. Egzersiz süresi başlangıçta 10 dk ile başlanıp, seanslar içinde yine hastanın toleransına göre en az 20–30 dk sürdürülmelidir. Seansların sıklığı haftada 2-5 seans şeklinde düzenlenebilir. Koşu bandı, bisiklet ve kol ergometreleri dayanıklılığı artırmak amacıyla kullanılır.
Alt ekstremite egzersizleri; özellikle koşu bandı, serbest zeminde yürüme ve bisiklet ergometresi ile yapılmaktadır.

2020’de yapılan bir Meta-analizlerle yapılan Bbir sistematik derlemede tek başına aerobik eğitimi kullanan veya nefes egzersizleri veya inspiratuar kas kuvvetlendirme  ile kombine edilen PR'nin egzersiz kapasitesi, dispne ve HRQL'de önemli gelişmelere yol açtığını göstermiştir. Solunum egzersizleri ile birleştirilmiş aerobik eğitimi sadece egzersiz kapasitesini geliştirmekle kalmadı, aynı zamanda dispne skorlarını iyileştirmede tamamlayıcı bir etkiye sahip olduğu görüldü. Bu meta-analizde, egzersiz eğitimi 6DYM'de önemli bir gelişme gösterdi. Aerobik antrenmanın nefes egzersizleri ile birleştiğinde tamamlayıcı bir etki gösterdiği ortaya çıktı.Aerobik egzersizle beraber  inspiatuar kas kuvvetlendirme  yararlı olabilir çünkü artan inspiratuar kas kuvveti ventilasyon için gerekli olan solunum kaslarının verimliliğini artırabilir.Ayrıca, geliştirilmiş egzersiz dayanıklılığı, geliştirilmiş aerobik kapasite ile sonuçlanabilir ve dolayısıyla egzersiz sırasında solunum yükünün azalmasına neden olabilir. Aerobik antrenman artı solunum egzersizleri, HRQL puanlarını iyileştirmede tek başına aerobik egzersiz eğitimi veya aerobik egzersiz eğitimi artı IMT ile karşılaştırıldığında daha büyük faydalar göstermiştir.

3.)Aralıklı (Interval) Egzersiz
 Dispne, yorgunluk veya diğer semptomlar nedeniyle hedef egzersiz yoğunluğu ve süresine erişmekte zorluk yaşayan kronik solunum yetmezlikli hastalarda aralıklı egzersiz standart dayanıklılık egzersiz eğitimlerine alternatif olabilir. Aralıklı egzersiz, yüksek yoğunluklu egzersizin düzenli aralıklarla dinlenme veya daha düşük yoğunluklu egzersizin kombine edildiği endurans egzersiz modifikasyonudur.

4.)Kuvvetlendirme Eğitimi
Hastanın yapılan kas testi değerlendirmeleri de göz önünde tutularak, üst ve alt ekstremite başta olmak üzere, tüm güçsüz kas gruplarına yönelik bir program düzenlenmelidir. Ekstremite kaslarına yönelik olarakplanlanacak kuvvetlendirme egzersizleri 1 maksimum tekrar ilebelirlenen değerin %50–85’inde, 2–4 set şeklinde, 6–12 tekrarlı olarak çalıştırılır.Tüm egzersiz programı boyunca; hastanın kalp ritmi ve SO2 devamlı olarak takipedilmelidir. Her farklı uygulamaya geçiş öncesi ve sonrası kan basıncı ölçümü yapılmalıdır. Böylelikle egzersizler sırasında hastanın vital bulguları takip edilip oluşabilecek desaturasyon, aritmi, hipertansif ya da hipotansif atak durumu erken tespit edilip önlem alınabilir.

5.)Esneklik
 Haftada en az 2 gün olmak üzere, özellikle büyük kas gruplarını içerengerme egzersizleri, her bir germe süresi 30–60 sn sürecek şekilde ve 2–4 tekrar yapılmalıdır.

6.)ROM Egzersizleri

• Kalça Fleksiyon-Ekstansiyon
  
• Kalça Abduksiyon-Ekstansiyon
  
• Kalça İç rotasyon-Dış rotasyon
  
• Diz Fleksiyon-Ekstansiyon
  
• Omuz Fleksiyon-Ekstansiyon
  
• Omuz Abdüksiyon-Addüksiyon
  
• Omuz İç rotasyon-Dış rotasyon
  
• Dirsek Fleksiyon-Ekstansiyon
  
• El bileği Fleksiyon-Ekstansiyon gibi egzersizler yapılabilir.
  

 

 
7.)Solunum Egzersizleri:
     o Büzük dudak solunumu

     o Diyafram solunumu

     o Segmental solunum

     o Aktif solunum teknikleri döngüsü


• Hafif tempo yürüyüş
• Ayak bileği pompalama egzersizi


Kaynakça:
• https://www.pahssc.org.tr/hastaliklar/3/...brozis-ipf
• https://www.sciencedirect.com/science/ar...3611600524
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4933618/
• https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3673288/
• TÜRK TORAKS DERNEĞİ İDİYOPATİK PULMONER FİBROZİS TANI VE TEDAVİ UZLAŞI RAPORU
•Swigris, Jeffrey J et al. “Pulmonary rehabilitation in idiopathic pulmonary fibrosis: a call for continued investigation.” Respiratory medicine vol. 102,12 (2008): 1675-80. doi:10.1016/j.rmed.2008.08.014