Kistik Fibrosiz Tedavisinde Fizyoterapi Stratejileri

(Daniels T. Physiotherapeutic management strategies for the treatment of cystic fibrosis in adults. J Multidiscip Healthc. 2010;3:201-212. Published 2010 Nov 19. doi:10.2147/JMDH.S8878)


Kistik Fibrozis Nedir, Belirtileri Nedir?

Kistik fibrozis (KF) , çoğunlukla akciğerleri, karaciğeri, pankreası ve bağırsakları etkileyen mukus ve ter bezlerinin (ekzokrin bezleri) kalıtsal bir hastalığıdır. Akciğer dokusunda hasara, iltihaplanmaya ve bakteriyel enfeksiyonlara yatkınlığa neden olur. Kistik Fibrozisde Transmembran İletkenlik Düzenleyicisi (CFTR) adı verilen bir gende mutasyon söz konusudur ve bu, akciğerlerdeki hava yollarını tıkayan ve sık akciğer enfeksiyonuna neden olan kalın, yapışkan mukus üretimine neden olur.

Kistik fibroz, Kafkas popülasyonunda en yaygın yaşamı sınırlayan genetik hastalıktır ve ayrıca diğer etnik gruplarda da bulunur. Morbidite ve mortalitenin ana nedeni solunum yetmezliği olmasına rağmen multisistem bir hastalıktır. Ortalama yaşam beklentisi, son yirmi yılda önemli ölçüde artmıştır ve şu anda otuzlu yılların ortasındadır. Yaşam beklentisinin iyileşmesindeki bir faktör, beslenme desteği, fizyoterapi, antibiyotikler ve diğer ilaçlar dahil olmak üzere tedavilerin kapsamı ve yoğunluğundaki artıştır.

Kistik Fibroz asemptomatik olabilir; bu, bir kişi ebeveynlerinden herhangi birinden yalnızca bir kusurlu geni miras aldığında ve bir taşıyıcı olduğunda meydana gelir. KF'nin gelişim modeli ve semptomlarının şiddeti bireyler arasında değişir. Hastalık bazen doğumdan hemen sonra belirgindir, ancak bazı KF vakalarında aylarca (bebeklik döneminde) veya yıllarca (çocuklukta) tespit edilmez.



Belirtiler ve semptomlar kişiden kişiye farklılık gösterir ve bunlar şunları içerebilir:

- Yorgunluk
- Balgam ile kalıcı öksürük
- Hırıltı ve nefes darlığı
- Akciğer enfeksiyonları
- Zayıf büyüme ve kilo kaybı
- Yaşamın ilk 24/48 saatinde bağırsak hareketlerinde zorluk.
- Etkilenen organlar

Kistik Fibrozis ve Fizyoterapi

Fizyoterapi, KF'nin yönetiminde uzun süredir devam eden bir role sahiptir; postüral drenaj ve manuel tekniklerden oluşan geleneksel fizyoterapi 1970'lerden itibaren makalelerde anlatılmıştır, ancak yönetimin bu yönü, KF'li kişilerin sunumuyla birlikte zaman içinde önemli ölçüde değişmiştir. 

Tedavi taleplerini ve yaşam tarzını dengelemek için, tedaviyi evde ve / veya klinik olarak mümkün olan yerlerde bağımsız olarak tamamlamak isteyen hastalara, hastane ortamında uzun sürelerden ve başkalarına bağımlı olmaktan kaçınmak için yönetim yöntemleri geliştirilmiştir. KF', kişilerin kişisel yaşamını etkiler ve mali etkileri olabilir. Bu nedenle, fizyoterapistler tarafından kullanılan çağdaş yönetim stratejileri, bağımsızlık ve açıklanan tekniklerin kullanımına yansıyan normal bir yaşam tarzını sürdürmeye odaklanır.

KF'li kişilerde fizyoterapötik teknikleri değerlendiren yüksek kaliteli araştırma yürütmede zorluklar vardır. KF'nin kendisi, stabilite dönemleri, alevlenme dönemleri ve değişen bir düşüş hızıyla değişken bir hastalık sürecine sahiptir. KF'li olanlar çok çalışılmış bir popülasyondur ve bu nedenle onları fizyoterapi çalışmalarına dahil etmek zor olabilir. 

Havayolu Açıklığı

İyi hava yolu temizliği, KF'li kişiler için fizyoterapinin temel amacı olmaya devam etmektedir ve genel yönetimlerinin ayrılmaz bir parçası olarak kabul edilmektedir. Birleşik Krallık'ta (Birleşik Krallık), kullanılan en yaygın hava yolu klirensi biçimleri geleneksel fizyoterapi, aktif solunum teknikleri döngüsü (ACBT), otojenik drenaj (AD), pozitif ekspiratuar basınç (PEP) cihazları, salınımlı PEP cihazları, noninvazif ventilasyon ( NIV) ve egzersizdir. Bununla birlikte, fizyoterapistler ve KF'li kişiler genellikle mevcut olan yeni hava yolu klirensi biçimlerini denemeyi tercih edeceklerdir. Son zamanlarda bu, yüksek frekanslı göğüs duvarı salınımının (HFCWO), intrapulmoner perküsif ventilasyonun (IPV), öksürük desteğinin, solunum kası eğitiminin ve diğer tekniklerin bir miktar kullanımına yol açmıştır.

Hava yolu açıklığının önerilmesi gerektiğine dair kanıt olup olmadığı sorusu sıklıkla gündeme getirilmiştir. Hava yolu klirensi için uzun süreli fizyoterapi denemesi yoktur. Bununla birlikte, kısa süreli fizyoterapi denemelerine karşı fizyoterapi olmayan çalışmaların iki incelemesinden elde edilen kanıtlar vardır. Bu incelemeler, fizyoterapinin hiçbir fizyoterapiye kıyasla balgam taşınmasını artırdığını göstermektedir.

Geleneksel fizyoterapi

Geleneksel fizyoterapi huffing postural drenaj ASTD bileşenleri, yönlendirilmiş öksürük ve manuel tekniklerin bir kombinasyonudur. (7) Uygulanan teknikler, perküsyon, göğüs çalkalama ve titreşimleri içerebilir. 

Geleneksel göğüs fizyoterapisi (CCPT), etkinlik açısından diğer hava yolu temizleme teknikleriyle karşılaştırılabilir ve bazı kişilerin yararlı bulduğu ve tercih ettiği tekniklerin bir kombinasyonu olmaya devam etmektedir. Bununla birlikte, postüral drenajı kolaylaştırmak için alan ve / veya ekipman gereklidir ve manuel teknikleri bağımsız olarak uygulamak zor olabilir.

Postüral Drenaj










Aktif solunum teknikleri döngüsü






ACBT, aşağıdaki üç bileşenden oluşan bir teknikler döngüsüdür:

1) Üst göğüs ve omuzların gevşemesi ile alt göğsün kullanımını teşvik eden tidal hacim solunumu olan solunum kontrolü, 

Solunum kontrolü, hava yollarını gevşetmek ve normalde öksürme veya nefes darlığı sonrası ortaya çıkan hırıltı ve gerginlik semptomlarını hafifletmek için kullanılır . Solunum kontrolünü gerçekleştirirken hastayı gözlerini kapatmaya teşvik etmek de rahatlamayı teşvik etmeye yardımcı olabilir. Hava yollarının gevşemesine izin verdiği için ACBT'nin daha aktif egzersizleri arasında solunum kontrolünün kullanılması çok önemlidir.

Hastaya talimatlar:

- Mümkünse burnunuzdan nazikçe nefes alıp verin. Yapamıyorsanız bunun yerine ağzınızdan nefes alın (hasta kendi hızına göre nefes alır)
- Ağzınızdan nefes verirseniz, en iyisi 'dudaklardan büzülmüş nefes' ile nefes kontrolünü kullanmaktır.
- Her nefeste vücudunuzdaki gerginliği bırakmaya çalışın ve omuzlarınızı gevşetin.
- Yavaş yavaş nefesleri yavaşlatmaya çalışın.
- Nefesinize odaklanmanıza ve rahatlamanıza yardımcı olması için gözlerinizi kapatmayı deneyin.
- Kişi döngüdeki diğer aşamalara ilerlemeye hazır hissedene kadar nefes kontrolü devam etmelidir.

2) Özellikle derin nefes almayı içeren torasik genişleme - nefes aldığında tutun, ardından sessiz, gevşetilmiş ekspirasyon,

Hastaya talimatlar:
- Göğsünüzü ve omuzlarınızı gevşetmeye çalışın .
- Mümkünse burnunuzdan uzun, yavaş ve derin bir nefes alın .
- Nefes almanın sonunda, nefes vermeden önce ciğerlerinizdeki havayı 2-3 saniye tutun (bu, inspiratuar tutma olarak bilinir)
- İç çeker gibi nazikçe ve rahat bir nefes verin. Havayı dışarıya zorlamayın.
- 3-5 kez tekrarlayın. Hasta sersemlemiş hissediyorsa, döngünün nefes kontrol aşamasına geri dönmesi önemlidir.
- Maksimal bir inspirasyonu kolaylaştırmak için, terapist veya hasta ile proprioseptif geri bildirim, ellerini göğüs kafesine yerleştirmek faydalı olabilir. Bu, artan göğüs duvarı hareketi ve gelişmiş ventilasyon ile ilişkilendirilmiştir.

3) Bir veya iki nefesten oluşan zorlu ekspirasyon tekniği; açık bir ağızdan zorla nefes verme. 

ASTD, balgam atım hızını artırır  ve balgam miktarı temizlenir. ACBT, tek başına kullanıldığında ekipman veya yardım gerektirmeyen nispeten basit bir teknik olma avantajına sahiptir. Aynı zamanda postural drenaj ve perküsyon gibi diğer fizyoterapi teknikleriyle birleştirilebilir. 

Otojenik drenaj

AD, farklı bronşlarda mümkün olan en yüksek hava akışına ulaşmak için farklı akciğer hacimlerinde kontrollü solunumu kullanarak hava yollarındaki hava akışını en üst düzeye çıkarmayı amaçlayan bir solunum tekniğidir. Teknik, 

1) Küçük hava yollarından mukusun hareket ettirilmesi, 

Solunum kontrolü ile başlayın.
Rahatlayın.
Derin bir nefes alın ve ciğerlerinizin havasız olduğunu hissedene kadar ciğerlerinizden tüm havayı üfleyin.
Akciğerler boşaldığında burnunuzdan küçük bir nefes alın.
Nefesi üç saniye tutun, ardından tüm havayı dışarı verin.
Bunu iki kez tekrarlayın.

2) Mukusun küçük hava yollarından orta büyüklükteki hava yollarına taşınması.

Normal boyutta bir nefes alın.
Nefesi üç saniye tutun.
Hafif bir kuvvetle ciğerlerinizdeki tüm havayı dışarı verin. Bu, öksürmek istediğini hissettirebilir ama öksürüğü sonuna kadar tutabilirsin.
Üç kez tekrarlayın.

3) Mukusun orta büyüklükteki hava yollarından öksürmek için büyük hava yollarına taşınması.  

Derin bir nefes alın.
Üç saniye bekleyin.
Nazik bir kuvvetle ciğerlerinizdeki tüm havayı dışarı verin.
Üç kez tekrarlayın.
Üçüncü nefese kadar öksürmeyin.

Bu solunum tekniği, farklı akciğer hacimleri içinde tidal hacimde gerçekleştirilir, böylece ekspiratuar akışı maksimize eder. Bu genellikle aşağıdaki gibi üç fazlı bir teknik olarak tanımlanır: 
1) bu aşama, periferde bulunan salgıların gevşemesine yardımcı olmak için düşük akciğer hacminde gerçekleştirilir
2) orta akciğer hacmi etrafında nefes alma, üst solunum yollarında sekresyonlar
3) yüksek akciğer hacminde solunum, sekresyonların üst solunum yollarından temizlenmesini kolaylaştırır.

AD, balgam klirensi ve solunum fonksiyonu açısından etkinlik açısından geleneksel fizyoterapiye eşdeğerdir. ACBT ile karşılaştırıldığında balgamı temizlemek için daha hızlı bir yöntem olduğu bulunmuştur; ancak temizlenen balgam ağırlığında veya akciğer fonksiyonunda herhangi bir farklılık tanımlanmamıştır. AD oturarak yapılabildiğinden hiçbir ekipman kullanmaz ve çok az yer gerektirir ve diğer fizyoterapi teknikleriyle de kombine edilebilir.





PEP cihazları

PEP cihazları ekspirasyonda direnç sağlar, böylece teorik olarak balgamın arkasındaki gaz basıncını kollateral ventilasyon yoluyla artırarak balgam temizliğini iyileştirir.  PEP ayrıca ekspirasyon sırasında onları ayırarak hava yollarını stabilize edebilir , böylece balgam temizlenmesini kolaylaştırabilir. PEP cihazları, genellikle yüze tutturulan sızdırmaz bir maske veya dudaklar arasında kapatılan bir ağızlık şeklinde kullanılır. Her iki tip cihaz da tek yönlü bir inspiratuar valf içerir ve bir ekspiratuar direnç, hastaya direnci uyarlamak için değiştirilebilen çeşitli çaplarda bir direnç veya delik tarafından sağlanır. Ekspirasyonun ortasında uygun basınca ulaşılana kadar belirli bir dirençle ekspiratuar basıncı ölçmek için PEP cihazına bir manometre eklenebilir. Kullanım sırasında, KF'li kişi orta akciğer hacmine kadar nefes alır ve aktif olarak nefes verir; bir dizi nefes tamamlanacak ve ardından gerektiğinde rahat nefes alma ve zorlu ekspiratuar teknik uygulanacaktır. Bu döngü tekrarlanır ve PEP ile döngü sayısı ve kesin nefes rutini, rahat nefes alma ve zorlu ekspiratuar tekniği kullanan kişiye göre kişiselleştirilir.

PEP, taşınabilir olabilecek kadar küçük ekipman kullanan nispeten basit bir tekniktir. Diğer hava yolu temizleme teknikleriyle birleştirilebilir ve bağımsız olarak kullanılabilir. Bir aydan uzun süreli çalışmalarda kullanıldığında PEP'in hastalar için diğer hava yolu temizleme tekniklerine göre daha kabul edilebilir olduğu bulunmuştur.



Noninvaziv ventilasyon

NIV, bir maske, ağızlık veya benzeri yoluyla sağlanan üst hava yolu yoluyla verilen solunum desteğini ifade eder. Tek seviyeli, iki seviyeli veya hacim desteği sağlayan birçok ventilatör türü vardır. Ayrıca ağızlık, burun yastığı, oral, nazal, tam veya tüm yüz maskeleri gibi çok çeşitli arayüzler mevcuttur.

Duruma bağlı olarak, fizyoterapist hava yolu açıklığı için NIV kullanırken bir maske veya daha yaygın olarak bir ağızlık kullanacaktır. Bu, öksürürken ve balgamı temizlerken NIV'nin daha hızlı ve daha kolay çıkarılmasını sağlar. Hava yolu açıklığı için kullanılan basınçlar, gece veya benzer kullanım için kullanılan basınçlardan farklı olabilir ve fizyoterapist, bu basınçların, kullanan kişi için inspirasyon sırasında optimal göğüs genişlemesi elde etmek için yeterli olmasını sağlar. ACBT'nin bir versiyonu genellikle NIV ile torasik genişlemeyi kolaylaştıran ve rahat nefes alma sırasında solunum çalışmasını azaltan bir versiyon ile kullanılır. Bazı kişiler NIV'i zorlu ekspiratuar teknikten önce derin bir inspirasyon elde etmek ve öksürükten sonra iyileşmek için de kullanabilir.



Aralıklı pozitif basınçlı solunum (IPPB), akciğer genişlemesini artırmak, aerosol ilaç vermek veya ventilasyona yardımcı olmak için aralıklı basınçlı ventilasyon sağlar ve bir NIV biçimidir. IPPB, yukarıda NIV için tarif edilene benzer bir şekilde kullanılır ve NIV kullanımıyla büyük ölçüde değiştirilmiştir. NIV, gece, akut ve kronik ventilasyonun yanı sıra hava yolu temizliği için kullanılan daha uyarlanabilir bir teknik olduğunu kanıtlamıştır. IPPB bu uyarlanabilirliğe sahip değildir, ancak yine de atelektazi, bozulmuş sekresyon klirensi ile veya solunum kası zayıflığı veya şiddetli hiperinflasyon olan yerlerde aerosol ilaçları vermek için kullanılması düşünülmektedir. KF'li kişilerde IPPB'nin özel kullanımına dair çok az kanıt vardır. 

NIV, KF'li bazı kişilerin kabul etmesi zor bir tedavi olabilir. Evde daha fazla ekipman gerektirir, başlangıçta rahatsız edici olabilir ve özellikle gece kullanımı için gerekli olduğu durumlarda kişinin yaşam tarzına müdahale edebilir. NIV kullanımının ve kurulumunun, giriş zamanlaması, kullanım zamanlaması ve ventilatör ve arayüz tipi hakkında düşünülerek bireye göre uyarlanması çok önemlidir. Bu sorunlar, NIV'in kabulünü ve başarısını büyük ölçüde etkileyebilir. NIV kullanımının başarılı olmasını ve onu kullanan kişinin gece beslemeleri gibi diğer tedavilerin talepleriyle kullanımı dengeleyebilmesini sağlamak için sürekli değerlendirmeye ihtiyaç vardır.

Egzersiz yapmak

Egzersiz veya fiziksel antrenman, fiziksel işlevi, kardiyovasküler performansı veya kas gücünü iyileştirmek için tasarlanmış, düzenli ve yoğun fiziksel aktivite programına katılımdır.  Egzersiz programları, kardiyovasküler egzersiz, güçlendirme, esneklik, duruş, hız ve beceri çalışmasını içerebilir.

Kısa süreli çalışmalar, tek başına egzersizin hava yolu klirensi açısından geleneksel fizyoterapiden daha düşük olduğunu göstermektedir; bununla birlikte, egzersizin geleneksel fizyoterapiye eklenmesi, tek başına geleneksel fizyoterapiye kıyasla daha yüksek klirens sağlar ve hastalar tarafından tercih edilmiştir. 

Egzersiz, hava yolu temizleme tekniği olarak KF'li insanlar arasında popüler bir seçim olabilir. Pek çok kişi tarafından “normal” bir aktivite olarak kabul edilir ve katılım, diğer fizyoterapi müdahalelerinden farklı olarak arkadaşlarla yapılan bir grup etkinliğinin parçası olabilir. Egzersiz, düşük maliyetli bir müdahale olabilir ve klinik duruma adapte edilmesi nispeten kolaydır.

Bir hava yolu temizleme müdahalesi olarak kullanılmasının yanı sıra, kardiyovasküler kondisyonu artırmaya yönelik egzersiz, dispne ve depresyonu hafifletebilir ve egzersiz toleransını, diyabet yönetimini, vücut imajını, akciğer fonksiyonunu iyileştirebilir ve osteoporoz başlangıcını geciktirebilir. Aerobik ve anaerobik eğitim programlarının olumlu etkileri egzersiz kapasitesini, gücünü ve akciğer fonksiyonunu artırabilir. Fiziksel eğitim ayrıca KF ile ilişkili diyabetin yönetimine yardımcı olabilir, osteoporoz başlangıcını geciktirebilir ve gelişmiş bir vücut imajına ve azalmış kaygıya yol açabilir. Bununla birlikte, geçmiş çalışmalar kısa vadelidir ve bulguları açısından tutarlı değildir. Bu nedenle, aerobik, anaerobik veya her ikisinin bir kombinasyonunun optimal olup olmadığı net değildir ve KF komplikasyonları olan hastalarda eğitim programlarının reçetelenmesine rehberlik edecek hiçbir kanıt yoktur. 





Yüksek frekanslı göğüs duvarı salınımı

HFCWO, yüksek frekanslı göğüs duvarı kompresyonu (HFCWC) ve yelek dahil olmak üzere bir dizi başka terimle bilinir. HFCWO, göğsün üzerine oturan ve havanın akciğerlere hızlı bir şekilde girip çıkmasını sağlayan üst üste binen hava basıncı salınımları ile şişen pnömatik bir yelek kullanan bir tekniktir. 

HFCWO'nun maliyetleri, ACBT, AD, PEP ve salınımlı PEP gibi diğer tekniklerden önemli ölçüde daha fazladır. Tekniğin üstün olduğu sürekli olarak kanıtlanmadığından, bu yüksek maliyeti haklı çıkarmak zor olabilir. Aynı zamanda alternatiflerine göre daha gürültülü ve daha az taşınabilir olabilen daha büyük bir cihazdır. Diğer hava yolu temizleme tekniklerinde olduğu gibi, HFCWO'nun yararlı bir teknik olup olamayacağını ayrı ayrı değerlendirmeye ihtiyaç vardır.

Postür

KF'de postüral bozukluklar, pulmoner hastalığa ve duruş ile solunum arasındaki karmaşık ilişkiye ikincildir. Torasik kifoz, vertebral kama, azalmış torasik hareketlilik ve kas güçsüzlüğü KF'li kişilerde daha yaygındır ve kötüleşen akciğer fonksiyonu ve klinik semptomlarla ilgilidir. Bu değişiklikler muhtemelen artan nefes alma çalışmasından ve aşırı öksürük sırasında varsayılan bükülmüş postürden kaynaklanıyor olabilir.

Postüral bozuklukların başlıca sonucu sırt ağrısıdır ve bu ağrının ciddiyeti pulmoner bozulma, balgam üretimi ve nefes darlığı ile ilişkilidir. Postürel bozukluklar tedaviye yanıt verebilir ve bu nedenle geri döndürülebilir olabilir. Değerlendirme ve uygun bir göğüs hareketliliği programı ve duruş ve koordinasyonu iyileştirmek için güçlendirme egzersizleri postürü, göğüs duvarı hareketliliğini ve vücut gücünü önemli ölçüde iyileştirir, intravenöz antibiyotik ihtiyacını azaltır ve bir saniyede zorlu ekspiratuar hacmin azalmasını yavaşlatır. 

Bu faydalara rağmen, postüral değerlendirme ve tedavi genellikle KF'li kişiler ve onların klinisyenleri tarafından ihmal edilmektedir. Bunun nedeni, yararının nispeten yeni olması ve bu nedenle, postüral tedavi eklenmeden bile yüksek bir yük olan bir rejim içinde yönetimin henüz entegre bir yönü haline gelmemiş olabilir.

Kontinans

KF'li kadınlarda üriner inkontinans (UI) prevalansı normal popülasyondan daha yüksek ve diğer solunum yolu hasta gruplarından daha yüksektir. UI'nin ana nedeni öksürüktür ve semptomlar esas olarak hava yolu temizleme ve akciğer fonksiyon testi yapma becerisini etkiler. Belirtiler yeterince rapor edilmemiştir ve deneklerin sorunla ilgili yardım aramaları olası değildir. Pelvik taban kas aktivitesinin zamanlaması veya öfke ve öksürük sırasında maksimum kas aktivitesi ile ilgili herhangi bir sorun yok gibi görünmektedir. Bununla birlikte, uzun süreli öksürük sırasında kas dayanıklılığı azalır, bu da KF'li kişilerde artan prevalansın nedeni olabilir. 

KF'li kişilerde yüksek UI prevalansı olduğuna dair güçlü kanıtlara rağmen, sorunun değerlendirilmesi ve tedavisi ile ilgili çok az rapor vardır. Bununla birlikte, sorunun tedavi ile geri döndürülebilir olduğunu gösteren kanıtlar vardır. Bir çalışma, üç aylık kişiselleştirilmiş pelvik taban kas egzersiz programının pelvik kasların gücü ve dayanıklılığı üzerindeki etkisini inceledi ve bu programın semptomları azalttığı ve kas dayanıklılığını artırdığı bulundu. Başka bir çalışma, kapsamlı bir pelvik taban kas egzersizleri ve elektriksel stimülasyon programını takiben, bir ve yirmi saniyede elektromiyografi aktivitesinde iyileşme ve müdahaleden sonra üç ay boyunca devam eden semptomlarda azalma olduğunu bildirdi.