MYASTENİA GRAVİS NEDİR?

Myastenia Gravis (MG), istemli kaslarda dalgalanmalar halinde seyreden bir nöro-musküler kavşak hastalığıdır.Hastalığın temel patofizyolojisini, otoimmün reaksiyonun neden olduğu sinir kas kavşağının,post-sinaptik membranında ki asetilkolin (Ach) reseptörlerinin azalması oluşturmaktadır.Edinsel,immünolojik bir bozukluk sonucu ortaya çıkar.Myastenik hastaların timusları (Timus bezi,vücut için yabancı olan mikroorganizmalara karşı antikor üretir) %75-80 olguda patoloji gösterir.Nedeni bilinmeyen bir faktörle timusta üretilen T lenfositleri kas-sinir kavşağındaki reseptörleri antijen olarak algılayıp antikor üretir ve reseptörlere saldırır.
Sonuç olarak MG de otoimmünite nedeniyle oluşan antikorlar postsinaptik membranda ki Ach reseptörlerini hem bloke hem de tahrip eder.

PATOFİZYOLOJİSİ

Kas hareketleri için sinir uçlarından kimyasal bir aracı madde olan asetilkolin (ACh) salgılanır.Ardından ACh kasa geçer ve ACh reseptörlerine (AChR) bağlanarak kasın kasılmasını sağlar. Daha sonra ACh, ACh esteraz tarafından parçalanır ve kasın gevşemesini sağlar. MG hastalığında, AChR’e bağlanan otoantikorlar reseptörlerin kaybına neden olur. AChR’üne bağlanma olmayınca kas tetiklenmesi sağlanamaz. Bazı hastalarda nöromüsküler kavşaktaki AChR’nin sinir-kas kavşaklarında kümelenmesinde rolü olan ve kas-spesifik kinaz (muscle-specific kinase, MuSK) adı verilen bir başka molekülü hedef alan antikorların varlığı söz konusudur.Dolayısıyla asetilkolin salgıdan sonra aktif hale geldiğinde istemli kasların hareketi yapması sağlanır.MG de bu reseptörlerin %80 inde azalma olur ve vücut asetilkolini yabancı madde olarak tanımlayarak, antikorlar üretip reseptörlerin yıkılmasını sağlar.
Akciğer Tomografisi:

• MG tanısı konduktan sonra, ilişkili bir timomayı aramak amacıyla tarama yapılmalıdır.
  

SEMPTOMLAR 

MG ile ilişkili semptomlar tipik olarak aktivite ile kötüleşir ve dinlenme ile düzelir. Kas zayıflığının derecesi günden güne değişebilir. Belirtilerin şiddeti genellikle tedavi edilmediği takdirde zamanla artar.

➢ MG’in en erken dönemde etkilediği kas tipi hızlı kasılan çabuk yorulan fast-twitch tipi kaslardır.
➢ Bu nedenle ekstraoküler kaslar da en erken devrede etkilenirler. 
➢ Hastalık %60 vaka da ekstraoküler kaslar ve levator palpebra kasını etkileyerek ‘pitosis’ ve ‘diplopiye’ neden olur.
                                  


Myastenik Kriz? 

Bazı myastenik hastalar tedavi sırasında klinik olarak kötüleşip krize girebilirler.Kriz sırasında vücut kasları dışında solunum,bulbar kaslarda belirgin güçsüzlük görülür.Myastenik kriz acil müdahale edilmediği takdirde ölüme neden olabilir.(Derhal mekanik ventilatöre bağlanmalıdır)


TEDAVİ 

➢ Medikal tedavi; mestinon tedavisi, kortikosteroit kullanımı.. 
➢ Cerrahi (Timektomi); Timoması olan hastalarda cerrahi ile timus bezi çıkarılır. 
➢ Fizyoterapi Ve Rehabilitasyon