02-12-2024, 06:54 PM
MYASTENİA GRAVİS (MG)
MYASTENİA GRAVİS NEDİR?
Myastenia Gravis (MG), istemli kaslarda dalgalanmalar halinde seyreden bir nöro-musküler kavşak hastalığıdır.Hastalığın temel patofizyolojisini, otoimmün reaksiyonun neden olduğu sinir kas kavşağının,post-sinaptik membranında ki asetilkolin (Ach) reseptörlerinin azalması oluşturmaktadır.Edinsel,immünolojik bir bozukluk sonucu ortaya çıkar.Myastenik hastaların timusları (Timus bezi,vücut için yabancı olan mikroorganizmalara karşı antikor üretir) %75-80 olguda patoloji gösterir.Nedeni bilinmeyen bir faktörle timusta üretilen T lenfositleri kas-sinir kavşağındaki reseptörleri antijen olarak algılayıp antikor üretir ve reseptörlere saldırır.
Sonuç olarak MG de otoimmünite nedeniyle oluşan antikorlar postsinaptik membranda ki Ach reseptörlerini hem bloke hem de tahrip eder.
![[Resim: h27vr4c.jpg]](https://i.hizliresim.com/h27vr4c.jpg)
EPİDEMİYOLOJİSİ
MG’nin prevelansı 4-10/100.000 arasında değişmekte olup, yılda ortalama dünya nüfusunun milyonda birinde ölüm nedeni olmaktadır.Hastalık her yaşta görülebilir olsa da olguların % 90 ı erişkinlerden oluşamaktadır.Kadınlarda 40 yaş altında erkeklere oranla daha fazla görülmekteyken,erkeklerde 50 yaş üzerinde kadınlara oranla daha fazla görülmektedir.
MG’nin prevelansı 4-10/100.000 arasında değişmekte olup, yılda ortalama dünya nüfusunun milyonda birinde ölüm nedeni olmaktadır.Hastalık her yaşta görülebilir olsa da olguların % 90 ı erişkinlerden oluşamaktadır.Kadınlarda 40 yaş altında erkeklere oranla daha fazla görülmekteyken,erkeklerde 50 yaş üzerinde kadınlara oranla daha fazla görülmektedir.
PATOFİZYOLOJİSİ
Kas hareketleri için sinir uçlarından kimyasal bir aracı madde olan asetilkolin (ACh) salgılanır.Ardından ACh kasa geçer ve ACh reseptörlerine (AChR) bağlanarak kasın kasılmasını sağlar. Daha sonra ACh, ACh esteraz tarafından parçalanır ve kasın gevşemesini sağlar. MG hastalığında, AChR’e bağlanan otoantikorlar reseptörlerin kaybına neden olur. AChR’üne bağlanma olmayınca kas tetiklenmesi sağlanamaz. Bazı hastalarda nöromüsküler kavşaktaki AChR’nin sinir-kas kavşaklarında kümelenmesinde rolü olan ve kas-spesifik kinaz (muscle-specific kinase, MuSK) adı verilen bir başka molekülü hedef alan antikorların varlığı söz konusudur.Dolayısıyla asetilkolin salgıdan sonra aktif hale geldiğinde istemli kasların hareketi yapması sağlanır.MG de bu reseptörlerin %80 inde azalma olur ve vücut asetilkolini yabancı madde olarak tanımlayarak, antikorlar üretip reseptörlerin yıkılmasını sağlar.
![[Resim: eagu1j9.jpg]](https://i.hizliresim.com/eagu1j9.jpg)
TANI YÖNTEMLERİ
Klinik muayene:
- MG tanısı, klinik öykü ve genellikle hastanın muayenesi ile anlaşılan kas güçsüzlüğünün varlığı ile konulabilir.
Fiziksel ve nörolojik muayene:
- Kas testleri
- Kas tonusunu değerlendirme
- Göz hareketleri
- GYA testleri
- Yürüyüş değerlendirmesi
- Postür analizi
- Yorgunluk değerlendirmesi; Borg, fatigue severity scale...
Solunum fonksiyon testleri:
- MG de bazı olgularda diyafragma etkilenimi olabileceği için durumun nefes almayı etkileyip etkilemediğini değerlendirilmelidir.
- Anti-AChR Anti-MuSK Anti-Titin Anti-RyR (Ryanodin)
- Elektromiyografi (EMG), sinirin ardısıra elektrik uyarımına karşı kasın yanıtını ölçen bir testtir. MG’de ACh esteraz inhibitörü ilaçlar edrofonyum’un piridostigmin’in verilmesinden önceki ve sonraki kas gücü değişiklikleri ölçülerek tanı konur.
- MG tanısı konduktan sonra, ilişkili bir timomayı aramak amacıyla tarama yapılmalıdır.
MG ile ilişkili semptomlar tipik olarak aktivite ile kötüleşir ve dinlenme ile düzelir. Kas zayıflığının derecesi günden güne değişebilir. Belirtilerin şiddeti genellikle tedavi edilmediği takdirde zamanla artar.
➢ MG’in en erken dönemde etkilediği kas tipi hızlı kasılan çabuk yorulan fast-twitch tipi kaslardır.
➢ Bu nedenle ekstraoküler kaslar da en erken devrede etkilenirler.
➢ Hastalık %60 vaka da ekstraoküler kaslar ve levator palpebra kasını etkileyerek ‘pitosis’ ve ‘diplopiye’ neden olur.
![[Resim: gqntw2q.jpg]](https://i.hizliresim.com/gqntw2q.jpg)
➢ Hastalığın ilerleyen evrelerinde çiğneme kasları,yüz kasları,boyun kasları etkilenmeye başlar.Bu nedenle; nazal konuşma,yutma güçlüğü,başı dik tutamama,çabuk yorulma gibi semptomlar görülür.
➢ Güçsüzlük genellikle gelip geçicidir.Spontan olabileceği gibi sıklıkla egzersiz ile artma,dinlenme ile azalma gözlenir.
➢ Semptomlar çoğunlukla akşama doğru belirginleşir.
➢ Üst ekstremitede daha çok; triceps,el-parmak ekstansörleri,deltoid,alt ekstremitede;iliopsoas,hamstring tutulumu,gövdede;erector spinalar, intercostal kaslar da tutulum görülür.
➢ Diyafragma yavaş çalışan ve geç yorulan slow-twitch bir kas olduğu için en son etkilenen kaslardandır.
![[Resim: g8fdkku.jpg]](https://i.hizliresim.com/g8fdkku.jpg)
Myastenik Kriz?
Bazı myastenik hastalar tedavi sırasında klinik olarak kötüleşip krize girebilirler.Kriz sırasında vücut kasları dışında solunum,bulbar kaslarda belirgin güçsüzlük görülür.Myastenik kriz acil müdahale edilmediği takdirde ölüme neden olabilir.(Derhal mekanik ventilatöre bağlanmalıdır)
TEDAVİ
➢ Medikal tedavi; mestinon tedavisi, kortikosteroit kullanımı..
➢ Cerrahi (Timektomi); Timoması olan hastalarda cerrahi ile timus bezi çıkarılır.
➢ Fizyoterapi Ve Rehabilitasyon
MYASTENİA GRAVİSTE FİZYOTERAPİ VE REHABİLİTASYON
Genel Amaçlar
➢ Pulmoner kapasiteyi arttırmak
➢ Kas kuvveti korumak ve geliştirmek
➢ Oral-motor eğitimle disfaji bulgularını azaltmak
➢ Ambulasyonun devamı sağlamak
➢ Gya da bağımsızlık ve yaşam kalitesini arttırmak
DİKKAT❗
• Fiziksel aktivite ve dinlenme süresi dengeli olmalıdır.
• Egzersiz yorgunluk oluşturmamalıdır.
• Kısa süreli ve orta-düşük yoğunlukta egzersizler tercih edilmelidir.
• Egzersizler için çoğunlukla hastanın kendini zinde hissettiği sabah saatleri tercih edilmelidir.
➢ Pulmoner kapasiteyi arttırmak
➢ Kas kuvveti korumak ve geliştirmek
➢ Oral-motor eğitimle disfaji bulgularını azaltmak
➢ Ambulasyonun devamı sağlamak
➢ Gya da bağımsızlık ve yaşam kalitesini arttırmak
DİKKAT❗
• Fiziksel aktivite ve dinlenme süresi dengeli olmalıdır.
• Egzersiz yorgunluk oluşturmamalıdır.
• Kısa süreli ve orta-düşük yoğunlukta egzersizler tercih edilmelidir.
• Egzersizler için çoğunlukla hastanın kendini zinde hissettiği sabah saatleri tercih edilmelidir.
FİZYOTERAPİ YÖNTEMLERİ
➢ Solunum fizyoterapisi : Diyafragmatik solunum, aktif solunum teknikleri döngüsü, postüral drenaj, perküsyon, vibrasyon, insentif spirometre eğitimi.
➢ Solunum fizyoterapisi : Diyafragmatik solunum, aktif solunum teknikleri döngüsü, postüral drenaj, perküsyon, vibrasyon, insentif spirometre eğitimi.
![[Resim: nc14yzq.jpg]](https://i.hizliresim.com/nc14yzq.jpg)
![[Resim: 9vdsiwv.jpg]](https://i.hizliresim.com/9vdsiwv.jpg)
![[Resim: 2i50q13.jpg]](https://i.hizliresim.com/2i50q13.jpg)
➢ Kısa kas gruplarına germeler
![[Resim: orpqxr3.jpg]](https://i.hizliresim.com/orpqxr3.jpg)
➢ Solunumla kombine postür egzersizleri
![[Resim: sklijss.jpg]](https://i.hizliresim.com/sklijss.jpg)
➢ Hasta mekanik ventilatöre bağımlı ise, limitasyon ve kontraktürleri önlemek amacıyla pasif,aktif asistif ROM.
![[Resim: 5sjykua.jpg]](https://i.hizliresim.com/5sjykua.jpg)
➢ Proksimal kas kuvvetini geliştirmek amacıyla mat aktiviteleri
![[Resim: 3uhht9z.jpg]](https://i.hizliresim.com/3uhht9z.jpg)
➢ Büyük kas gruplarının; özellikle proksimal omuz ve kalça kaslarının kuvvetlendirilmesi
![[Resim: mewlenj.jpg]](https://i.hizliresim.com/mewlenj.jpg)
➢ Düşük-orta yoğunlukta aerobik egzersizler (solunum kapasitesini arttırmaya yardımcı olur)
![[Resim: 2ogxzx3.jpg]](https://i.hizliresim.com/2ogxzx3.jpg)
➢ Yürüme ve denge egzersizleri
![[Resim: orybzln.jpg]](https://i.hizliresim.com/orybzln.jpg)
![[Resim: icncigu.png]](https://i.hizliresim.com/icncigu.png)
KAYNAKÇA
- https://cbphysiotherapy.in/condition/mya...-gravis-mg
- https://www.duzen.com.tr/brochures/MUSK%20Antikor.pdf
- https://us.humankinetics.com/
- Nörolojik ve Nöroşirurjik Hastalıklarda Fizyoterapi Rehabilitasyon
- https://www.knee-pain-explained.com/glut...ening.html