Skleroderma Nedir?
Sistemik skleroz (SSk) deri ve iç organlarda fibrozis, vaskülopati, ekstrasellüler matriks (ESM) sentezinde artış ve depolama ile karakterize multisistemik kronik otoimmün inflamatuvar bir hastalıktır. Hastalığın tipik klinik bulguları arasında en belirleyici olanı deride sertleşme, kalınlaşma ile kendini gösteren cildin fibrozisidir. Sistemik skleroz klinik olarak bağ dokusu birikimine bağlı olarak ciltte, dolaşım sisteminde, sinoviyumda, kas iskelet sisteminde başta gastrointestinal sistem, kalp, akciğer ve böbrekler olmak üzere iç organlarda fibrozise bağlı değişikliklerle karakterize olan etyolojisi bilinmeyen kronik multisistemik bir hastalıktır.

İki ana skleroderma türü vardır: lokalize ve sistemik (sistemik skleroz olarak da adlandırılır). Lokalize sklerodermada hastalık esas olarak cildi etkiler ve kasları ve kemikleri etkileyebilir. Sistemik sklerodermada, diğerlerinin yanı sıra sindirim sistemi, kalp, akciğerler ve böbrekler gibi iç organların tutulumu vardır. Sklerodermanın şiddeti ve sonucu değişkendir. 


Etiyoloji
Sklerodermanın nedenleri tam olarak bilinmemektedir. Sklerodermanın oluşumunda genetik ve çevresel faktörlerin rol oynadığına dair bazı kanıtlar vardır. Silika ve bazı organik çözücüler, sistemik sklerodermanın ortaya çıkmasında risk faktörleri olarak kabul edilmektedir. Sonuç, skar dokusu oluşumuna ve fazla kolajen birikimine neden olan kan damarı hasarına ve dokularda yaralanmaya neden olan bağışıklık sisteminin aktivasyonudur.

Genetik faktörler sınırlı bir rol oynamaktadır. Skleroderma hastalarının birinci derece akrabalarında hastalığın prevalansı genel popülasyona göre 13 kat daha yüksektir. 

Otoimmun sistem hastalıklarınında etkili olduğu düşünülmektedir.
T hücre aktivasyonu , immünopatogenezde çok önemli bir rol oynar . Lenfosit süreçleri, proliferasyonu veya apoptozu aktive eden moleküller tarafından sıkı bir şekilde kontrol edilir . Muhtemelen apoptotik fonksiyondaki bir dengesizlik veya artan otoreaktif hücreler, kalıcı otoreaktif fenomenlere yol açabilir.
Sistemik sklerozlu hastalarda ayrıca artan sayıda doğal B hücresi ve azaltılmış bellek B hücresi ile karakterize B-hücresi homeostazisi değişmiştir.
 

Epidemiyoloji
Skleroderma nadir görülen bir hastalıktır. Prevalansı etnik köken, cinsiyet ve coğrafi bölgeye göre değişir. Diğer birçok otoimmün hastalıkta olduğu gibi, kadınlar erkeklerden daha yüksek risk altındadır (oran 4.6:1). Sistemik skleroderma her yaşta ortaya çıkabilir; ancak çocuklarda ve yaşlılarda nadirdir. Hastalık en çok 30-50 yaş arası kişilerde görülmektedir.

Lokalize skleroderma, yılda 100.000 kişi başına 3 vaka insidansı ile çoğunlukla kadınları etkiler. Plak formu (morfea olarak da adlandırılır) yetişkinlerde daha yaygındır, lineer skleroderma ise çoğunlukla çocukları etkiler. 
 

Patofizyoloji
Sklerodermanın gelişimine üç ana mekanizma katkıda bulunur: vasküler anomaliler, aşırı fibroz ve otoimmün fenomen.
SSc’da patogenez için en sık kullanılan ifade; artmış fibroblast aktivitesi ve bunun sonucunda ekstrasellüler ortamda aşırı biriken matriks proteinleridir.

Endotel hücreleri, fibroblastlar ve lenfositler (B ve T) arasındaki anormal etkileşimler, mikrodolaşım vasküler tutulumuna yol açar. Endotel hücreleri büyük miktarlarda endotelin 1 üretir ve bu da vazokonstriksiyona ve fibroblast aktivasyonuna neden olur. Ayrıca, fibroblastlar ve aktive endotel hücreleri, vasküler yeniden şekillenmeyi hızlandıran ve küçük damarların obliterasyonuna yol açan reaktif oksijen türleri üretir. Aktive edilmiş fibroblastlar, artan kollajen sentez kabiliyetine sahip olan miyofibroblastlara kolayca farklılaşır. 


Bulgular

• MCP’lere kadar şişen parmaklar
  
• Tırnak yataklarında dilate kapillerler
  
• Yüzde telenjiektazi
  
• Ac bazallerinde inspirasyonda raller
  
• Bazı kişilerde hastalık çıkmadan yıllar önce Raynaud fenomeni görülür (soğuğa aşırı duyarlılık)
  
• Genellikle soğuk veya stres sonucu tekrarlayan ataklar halinde seyreder.
  

• Raynaud fenomeninde;
  
• Kan damarları büzülür veya daralır (VK).
  
• Bazen kişinin soğuk bir odaya girmesi veya buzdolabına uzanması bu durumun oluşması için yeterlidir.
  
• Kan damarlarının daralması distale kan dağılımının büyük ölçüde azalmasına neden olur;
  
• El ve ayak parmakları beyaza, sonra da maviye döner.
  
• Çoğunlukla el ve ayak parmaklarında uyuşukluk, ağrı ve sızlama hissedilir.
  
• Ağrı ve üşüme dakikalar ve saatler içinde geçer.
  
• Nadiren yara açılır.
  
• Kan damarları vazodilate olduğunda kan akımı tekrar başlar, cilt rengi normale döner ve eller ısınır.
  
• Raynaud’lu birçok kişide skleroderma gelişmez; fakat sklerodermalıların çoğunda, hastalıklarının bazı evrelerinde Raynaud görülür.
  

 
 
Cilt belirtileri:
Başlangıçta hastalar özellikle sabahları artan katılaşmış, şişkin parmaklardan yakınırlar (ödematöz faz). El ve parmaklarda gelişen ödem gode bırakabilir. Ön kol, bacaklar, ayak ve yüzde de ödem gelişebilir. Birkaç hafta ya da birkaç aylık sürede ödematöz faz sona erer ve ciltte kalınlaşma ve sıkılaşma (induratif faz) başlar.
Deri lezyonları, parmakları ve bazen ayak parmaklarını içeren, distal bir başlangıçla, bilateral ve simetriktir. İki klinik özellik ayırt edilmelidir.

• Tüm hastaların %30 ila %40'ını temsil eden kutanöz sklerozun dirsek ve dizlerin üzerine çıktığı diffüz SSc.
  
• Deri tutulumunun kendisini parmaklar, eller, önkollar ve yüz ile sınırladığı sınırlı SSc. Parmakların ve ellerin şişmesi, sklerotik lezyonların başlangıcından birkaç ay önce olabilir. Ayrıca parmakların derisi gergin görünür ve "sosis benzeri" bir görünüm verir. Parmakların derisi dokunulamayacak kadar kuru, kalın ve pürüzlü hale gelir, buna sklerodaktili denir ve eli yumruk haline getirmeyi zorlaştırır.
  

Tırnakların boyutu küçülür, kıvrılır ve bazen kaybolur. Yüz, kıvrımların solduğu mumsu bir cilt ile ifadesiz bir görünüm alır. Burun ve dudaklar incedir. Cilt kserozu nedeniyle, dudak çevresindeki ciltte daha ince hale gelen küçük kırışıklıklar oluşur. Ağız açıklığının sınırlandırılması, katı gıdaların tüketimi, diş bakımı ve diğer eylemler için bir sınırlama oluşturabilir. Ağız boşluğunu açma yeteneği, kesici dişler arası mesafe ile ölçülür. Telenjiektaziler yaygındır ve genellikle yüz ve mukoza zarlarında lokalizedir.
Kalsinozis, pigmentasyon bozuklukları ve telenjiektazi gibi diğer kutanöz belirtiler mevcut olabilir.

Modifiye Rodnan cilt skoru, vücudun 17 bölgesindeki kutanöz sklerozun kapsamını ve önemini palpasyonla ölçer (0: normal kutanöz kalınlık; 1: minimal kalınlaşma; 2: orta kalınlaşma; 3: majör kalınlaşma). Yaygın formlarda, bu skor prognostik bir değere sahiptir ve genellikle Raynaud fenomeninden sonraki ilk üç yıl içinde maksimuma ulaşır ve daha sonra kendiliğinden düzelme eğilimindedir. 
 
Pulmoner Bozukluk
Pulmoner lezyonlar, interstisyel akciğer hastalığını (ILD) ve pulmoner arteriyel hipertansiyonu (PAH) içerir. Bu iki komplikasyon, önde gelen ölüm nedenleridir.  Erkek cinsiyet, diffüz SSk, difüzyon kapasitesinde azalma ve inflamatuvar belirteçleri akciğer tutulumunun şiddetiyle ilişkilendiren çalışmalar mevcuttur.
 
Gastrointestinal Belirtiler
Gastrointestinal tutulum tüm sindirim sistemini ilgilendirmektedir. Gastroözofageal reflü hastalığı (GÖRH) hastaların %75-90'ında görülür. Gastrointestinal sistem tutulumunun karekteristik özelliği, düz kas fibrozudur. CREST sendromunda dudak ve yanak mukozasında telenjektazilerle karşılaşılabilir. Bir kısım hastada temporomandibular eklem tutulumu nedeniyle 16 ağız açıklığı kısıtlanır. Ağız açıklığında azalma gibi mekanik engeller ile birlikte eşlik eden Sjögren sendromu halinde ağız hijyenini sağlamayı daha zorlaştırır.
 
Kardiyak Belirtiler
Sklerodermada yaygındırlar. Bununla birlikte, hastaların sadece %15'i semptomatiktir ve daha sonra kötü prognoza sahiptir (tahmini 2 yıllık mortalite: %60). Kardiyak tutulum, miyokardiyal hastalığı, iletim sistemi kusurlarını, aritmileri veya perikardiyal hastalığı içerir.  

Genellikle sadece koroner mikrosirkülasyon etkilenir. Akciğer hastalığı durumunda, sağ kalp yetmezliği mümkündür. Perikardiyal tutulum oldukça yaygındır ve genellikle klinik sonuç yoktur. İletim bozuklukları oldukça nadirdir. Ritim bozuklukları Holter-elektrokardiyografi ile tespit edilebilir. 
 
Böbrek Tutulumu
Böbrek tutulumu yaygındır. En ciddi durumu, nadir fakat majör bir komplikasyon olan skleroderma renal krizidir (SRC). Ani başlangıçlı hipertansiyon ve oligo/anürik akut böbrek yetmezliği oluşumunu karakteristik olarak gösterir. Klinik belirtiler malign hipertansiyon belirtileridir. SRC, yaygın SSc'li ve anti-RNA-polimeraz III antikorlarına sahip hastalarda daha yaygındır. 
 
Kas-İskelet Belirtileri
Skleroderma eklemleri (artrit, artralji), tendonları (tenosinovit) ve kasları (miyalji, halsizlik, daha nadiren miyozit) etkileyebilir.

Romatoid artritte benzer şekilde elin küçük eklemlerinde, diz, el ve ayak bileklerinde eklem ağrıları ve sabah tutukluluğu gelişebilir. Her SSk hastasında olmamakla birlikte bazı hastalarda eroziv artropati geliştiği de bildirilmiştir. SSk’lı hastalarda karpal tünel sıklığı artmıştır. Fleksör tendonların sinovitine bağlı olduğu düşünülmektedir. Diffüz SSk’da hastalığın başlangıcından birkaç ay sonra gibi kısa bir sürede fleksiyon kontraktürleri gelişebilir.
 

 

Tanı

·       ‘Skleroderma 70 antikoru’ hastaların%30 (+)


ACR Sistemik Skleroz Tanı Kriterleri

Majör Kriter:
Parmaklarda ve metakarpofalengeal ya da metatarsofalengeal eklemlerin proksimalinde ciltte simetrik kalınlaşma, sertleşme ve indurasyon bulunmasıdır. Bu değişiklikler ekstremitelerin tümünü, yüz, boyun ve gövdeyi etkileyebilir.

Minör Kriterler:
1.Sklerodaktili
2. Dijital ‘pitting’ skar ya da pulpa atrofisi
3. Bibaziller pulmoner fibrozis
 

Skleroderma Tipleri

Lokalize Skleroderma
• Sert deri görünümü lokalize sklerodermayı düşündürür.
• Erken evrelerde, etrafı kırmızı ya da morumsu veya renk pigmenti bulunmayan yama şeklinde görülür. Bu görüntü, derideki iltihabı yansıtır. Daha sonraki evrelerde; kahverengi ardından da beyaz renk alır.
• Lineer (çizgisel) skleroderma, kol, bacak veya gövdede uzunlamasına bir şerit şeklinde ortaya çıkar. Süreç içinde, kas ve kemik de dahil olmak üzere deri altındaki dokular etkilenebilir. Lineer skleroderma bazen yüzü ve saçlı deriyi de tutabilir.
• Lokalize sklerodermada belirgin iç organ tutulumu meydana gelmez.
 
Sistemik Skleroderma
Birkaç tipi vardır:  CREST, Sınırlı ve Yaygın

İlerleyici Sistemik Skleroz, veya Ailevi İlerleyici Sistemik Skleroz diye de bilinir.
Sistemik Skleroderma deriyi, kan damarlarını, ve/veya iç organları tutabilir.  Deriyi tuttuğunda genellikle elleri ve/veya yüzü tutar. Kan damarlarını tutunca Raynoud fenomeniye neden olur. 
 
CREST Sendromu 
Calcinosis: Kalsiyum depolanması
Raynaud fenomeni
Esophagus (yemek borusu), 
Sklerodaktili: parmak uçlarında sivrileşerek şekil değiştirmesi
Telenjiektazi: ağız içi, parmaklar ve yüzdeki kırmızı noktalar kelimelerinin baş harflerinden oluşmuştur.
 
Sınırlı Skleroderma
•Sadece parmakların gerginleştiği durumlara denir, aynı zamanda parmaklarda yaralar (çukurlaşmalar) olabilir bunun sebebi Raynaud'a bağlı olabilir.
• Sklerodermanin hafif formu olarak kabul edilir. 
• Sınırlı Sklerodermada yüz ve boyun derisi de tutulabilir.
•Sınırlı Skleroderma genellikle Raynaud fenomenine ve özefagusta (yemek  borusu) problemlere neden olur. 
•Nadiren başka iç organ tutulumu görülür, fakat bu ancak hastalığın başlangıcından yıllar sonra görülür. 
•Başlangıcı ve ilerleyişi genellikle çok yavaştır.
 
Yaygın Skleroderma
•Yaygın Sistemik Skleroderma, Diffuse Sclerosis, Diffuse Scleroderma, Diffuse Cutaneous Scleroderma, Systemic Sclerosis (SSc), Progressive Systemic Sclerosis (PSS) şeklinde de anılır.
•Genellikle, ilk önce parmak uçlarındaki deri sıkılaşır, sonra parmaklara, ellere, ön kola ve tüm kola ilerler. Zamanla uyluklardaki ve bacaklardaki deri, bazen de göğüs ve karındaki deri sertleşir. Ciltteki değişimler simetriktir. 
 
Cilt Tutulumu Olmayan Skleroderma
•Bazen yaygın skleroderma deriyi ve eklemleri tutmaz,  sadece sindirim sistemini ve/ veya bazı iç organları tutar. Belirgin cilt tutulumu olmayan sklerodermaya, Scleroderma sans denilmektedir.
•Scleroderma sans tipinde, Raynaud's fenomeni görülemeyebilir. Genel görünüm akciğerlerde fibrozis,  Böbrek hastalığı, kalp hastalığı, sindirim sistemi hastalığı ile belirgindir.

Prognoz

Sistemik sklerozlu hastalarda yaşam beklentisi, iç organ tutulumunun yaygınlığına ve ciddiyetine bağlıdır. SSc sırasında ölüm oranı aynı yaştaki sağlıklı bireylere göre 3.5 kat daha fazladır. SSc'li hastaların genel sağkalımları beş yıl sonra %75-80, on yıl sonra %55, 15 yıl sonra %35-40 ve 20 yıl sonra %25-30 aralığındadır. Daha yüksek ölüm riski ile ilişkili faktörler, tanı anında ileri yaş, erkek hastalar, yaygın cilt tutulumu ve visseral tutulumdur (pulmoner, kardiyak, renal). Pulmoner tutulum ana prognostik faktördür: beş yıllık sağkalım İAH yokluğunda %90'dan fazladır ve İAH varsa yaklaşık %70'dir. SSc ile ilişkili PAH'da bir yıllık sağkalım %55'tir. 

Lokalize sklerodermada genellikle hastalığın başlangıcından sonraki iki yıl içinde derinin sertleşmesi durur ve lezyonlar vücudun diğer bölgelerine yayılmaz. Bununla birlikte, hastalık bazen birkaç yıl sürebilir ve bazı plaklar, iltihaplanma sona erdikten sonra bile daha belirgin hale gelebilir. 
 

Değerlendirmede Sklerodermaya Yönelik Kullanılabilecek Skalalar:
•Scleroderma HAQ (SHAQ)
•University of California, Los Angeles, Scleroderma Clinical Trials Consortium Gastrointestinal Scale (UCLA SCTC GIT)
•Raynaud’s Condition Score (RCS)
•Mouth Handicap in Systemic Sclerosis Scale
•Hand Mobility in Scleroderma (HAMIS) test
•Rodnan skoru
 

TEDAVİ         
Medikal: İmmünsüpresif, Antihistaminik, NSAİİ, Diüretik
Cerrahi: AC Transplantasyonu

SSk’nın doğal seyirini değiştirebilecek, standart olmuş veya onaylanmış herhangi kesin bir tedavi henüz bulunmamaktadır. SSk için tedavi planı yapılırken hastalığın başlangıç özellikleri, laboratuvar testleri ve organa özgü tutulum dikkatle incelenmelidir. Medikal tedavilerle iskemiyi ile fibrozisi önleyici ve otoimmüniteyi baskılayıcı tedaviler amaçlanır.



Fizyoterapi ve Rehabilitasyon
 
Fizyoterapinin amaçları:

• Hareket kaybı ve kontraktürleri önlemek
  
• Kas gücünü korumak
  
• Solunum fonksiyonlarını düzenlemek
  
• Hasta eğitimi
  
• GYA’da bağımsızlığı arttırmak.
  

 
Akciğer Tutulumunun Tedavisi
 SSk hastalığının akciğer tutulumunun tedavi yaklaşımı İAH ve PAH tedavisi olarak iki temel grupta ele alınır.
Tüm SSk hastaları İAH açısından özenle taranmalıdır. Hastalığın akciğer tutulumu düşünüldüğünde SFT (solunum fonksiyon testleri ) yapılmalıdır.

SSk’lı hastalarda bir diğer akciğer tutulum tipi PAH’dir. Tüm SSk’lı hastaların pulmoner arter basınç yüksekliği açısından ekokardiyografi ile değerlendirilmelidir. Tek başına PAH’ı olan hastaların pulmoner fonksiyon testlerinde azalma ve diffüzyon kapasitesinde düşüş saptanmaktadır.

Pulmoner rehabilitasyonda egzersiz eğitimi hem alt ve hem de üst ekstremite kas gruplarını, endurans, güçlendirme ve endikasyonu olan olgularda solunum kas eğitimini içermelidir. Süre, sıklık, egzersiz modu ve yoğunluk, kişinin başlangıç egzersiz testi verileri ve hastalığının ciddiyeti göz önünde bulundurularak reçetelenmelidir.

Solunum problemi olan hastalarda ventilasyonu ve fonksiyonu artırmak, solunum işini ve dispneyi azaltmak amacı ile solunum fizyoterapisi yaklaşımları kullanılır. Uygulamalar, havayolu temizleme teknikleri, akciğer volümünü artıran yaklaşımlar, solunum kas eğitimi, torakal mobilizasyon, pozisyonlama ve inhalasyon tedavisini içerir.

Raynaud Fenomeninin Tedavisi
Raynaud fenomeninin (Rf) en önemli tetikleyici faktörü soğuk maruziyetidir. Tedavisinde soğuktan kaçınmak primer yaklaşımdır. RF olan hastaların el ve ayaklarını sıcak tutmaları ve sigaradan kaçınmaları önerilmektedir. Soğuk havalarda dışarı çıkarken eldiven giyilmeli ve cilt bakımına özen gösterilmelidir. Oluşabilecek travmalara karşı korunmalıdır.

Gastrointestinal Sistem Tutulumunun Tedavisi
Sklerodermalı hastalarda gastroözefageal reflü çok sık görüldüğünden, tüm hastalar bu komplikasyon için tedavi edilmelidir. Yatak başlarının kaldırılması ile az ve sık yemek yeme gibi yaşam tarzı değişiklikleri hayata geçirilmelidir.
 

REHABİLİTASYON

Eklem Hareket Açıklığı Egzersizleri: Risk altında olan tüm eklemlerin, kişide konnektif doku değişimi durumu meydana gelmemesi amacıyla günde 2 ila 3 kere, rom egzersizleri yapılması gerekir. Ayrıca kişide eklem mobilitesinin engellenmiş olduğu her tip durum neticesinde kontraktür gelişimini önlemek, eklemlerin hareket açıklığını açmak ya da korumak için bu rom egzersizleri uygulamasına ara ara devam edilmelidir. Hareketlerin uygulanması sırasında veya daha sonrasında mevcut ağrıda bir artış olmaması gerekir. Bütün egzersizler, dikkatli biçimde, yavaş bir şekilde ve ağrı sınırında yapılmalıdır. 


Kuvvetlendirme Egzersizleri: Direnç uygulamaksızın izometrik egzersizlerde rehabilitasyon programlarında kullanılmaktadır. Kuadriseps, hamstring, gluteal, bel kaslarına uygulanabilir. Amaç kas liflerinde mobilizasyonu sağlamaktır. Bir izometrik egzersiz için kabul edilen minimum kasılma süresi 6-10 saniye arasındadır.
PNF teknikleri kullanılarak boyun, omuz ve üst ekstremite kasları güçlendirilir.
En fonksiyonel kuvvetlendirme programı  konsantrik ve eksantrik kasılmanın olduğu kombine programlardır. Her kas grubunun haftada en az 3 gün çalıştırılması gerekir.


Germe egzersizleri: Ana kas-tendon gruplarına en az 10 dakika süreyle, her kas grubuna 4 veya daha fazla tekrarla haftada en az 2-3 kez yapılmalıdır.


Solunum Egzersizleri: Torakal ekspansiyon ( günde 5 set, 3x10 tekrar/set, 7gün/hafta)
 
Diafragmatik Solunum:

• Hasta rahat ve yerçekiminin diaframa yardımcı olacağı yarı yatar pozisyonda olmalıdır.
  
• Omuz ve boyun kasları gevşetmelidir.
  

• Hasta burundan nefes alırken elinizi kaburgaların hemen altında, karında tutun.
  
• Hasta burnundan yavaş ve derin bir nefes alırken göğsün üst kısmı gevşek olmalı ve karnı yavaşça yükselmelidir.
  
• Ardından yavaşça ağızdan nefesini vermelidir.
  
• Bunu 3-4 kez tekrar etmeli, hiperventilasyon (anormal derin ve hızlı soluk alma) yapmamalıdır.
  
• Hastanın bir elini karnının üstüne koyması hareketin farkında olmasına yardımcı olacaktır.
  
• Nasıl yapıldığını öğrendikten sonra hasta diafragmatik solunumu değişik pozisyonlarda (otururken, ayakta) ve aktivite sırasında (yürüme, merdiven çıkma) çalışabilir.
  

 
Büzük Dudak Solunumu:
Büzük dudak solunumunda, dudakların büzülerek kontrollü nefes verilmesi amaçlanır. Ancak zorlu ekspirasyondan kaçınılmalıdır. Zorlu ekspirasyon türbülansı arttırarak küçük bronşiyollerin daha fazla kısıtlanmasına yol açabilir. Hasta rahat bir pozisyonda iken burundan nefes almalı ve dudakları büzerek tıpkı bir mumu söndürmeden alevini eğmek için üflermişçesine nefesini vermelidir. Karın kaslarını kasmaktan kaçınılmalıdır.
 
Segmental Solunum:
1)Etkilenen saha belirlenir
2)El, tedavi gerektiren bronkopulmoner segment veya segmentlerin üzerine yerleştirilir.
3)Hasta ekspirasyon yaptığında o sahaya basınç uygulanır (Median sternotomi varsa basınç iki taraflı ve eşit olmalı).
4)Hastaya elinizin altına nefes almasını söyleyip derin bir nefes almasını sağlayın.
5)Hasta nefes alırken el temasını azaltın inspirasyon sonunda hiç basınç uygulanmamalı,
6)İnspirasyon sonunda 2-3 saniye solunumu tutması söylenir,
7)Nefes vermesi söylenir,
8)Hasta doğru yapana kadar tekrarlanır.
9)Egzersizin ilerlemiş şeklinde hasta kendi elini veya kemerini kullanır.
 
 
Göğüs Duvar Mobilitesini Artırma:
Germe ve mobilizasyon egzersizleri: Pektoralis majör, üst sırt bölgesi, göğüs duvarı çevresindeki tüm eklem, kas ve ligamentler mobilize edilip gerilir. Günde 4 defa, 20 tekrar olarak uygulanır ve germenin son noktasında 8 sn tutulur. Egzersizler derin solunum egzersizleri ile birlikte uygulanır.

Kuvvetlendirme egzersizleri: Özellikle Pektoralis majör, abdominal, torasik ve sırt kasları kuvvetlendirilir. Egzersizlerde 0,45 kg ağırlıklar ya da threbandlar kullanılır. Haftada 3 kez, günde 1 defa, 10-20 tekrar olarak uygulanır.
 
 
Aerobik Egzersiz Eğitimi:
I- Egzersiz tipi: Yürüyüş, yüzme, bisiklet.
II- Egzersiz süresi: Bütün egzersizler 10-20 dk ile başlar, 20-30 dk’ya kadar ulaşır.
III- Egzersiz frekansı: Günde 1 defa, haftada 3-5 kez verilir.
IV- Egzersiz şiddeti: Maksimal kalp hızının %65-75'i orta şiddette.

Isınma- soğuma egzersizleri 5-10 dk olmak üzere fleksibilite egzersizleri ile yapılabilir.
 

Postür Egzersizleri:
1- Yüz üstü yatar pozisyonda karnınızın altına ince bir yastık koyun. Kollar yanda olacak şekilde boynunuzu zorlamadan baş ve göğsünüzü yataktan kaldırmaya çalışın. 10 saniye bekleyip gevşeyin.
2- Ayakta kollarınızı 90 derece açı yapacak şekilde duvar köşesine geçin. Düzgün bir şekilde öne doğru eğilip göğsünüzü gerin. 10 saniye bekleyip gevşeyin.
3- Sırt üstü yatar pozisyonda dizler kıvrık ellerinizi bel boşluğunuzun altına koyun. Karın ve kalça kaslarınızı kasarak belinizi yere  doğru bastırın. 10 saniye bekleyip gevşeyin.
4- Sırt üstü yatar pozisyonda bir bacak düz olarak uzatılmış şekilde diğer bacağınızı elinizle karnınıza doğru çekin. 10'a kadar sayıp gevşeyin.


Ayak Bileği Pompalama Egzersizleri:
Kas ve eklemlerin pompalama hareketi egzersiz sırasında lenf akımını dinlenmeye oranla 15 kat artırır. Günde 3-4 defa 10'ar tekrarlı yapılabilir.
 

Ağız Egzersizleri ve Yutma Rehabilitasyonu:
 Oral-motor kontrol egzersizleri:
▪ Dudak kapanışını kuvvetlendirici
▪ Dil hareketlerini kuvvetlendirici
▪ Çene hareketlerini kuvvetlendirici
▪ Ağız içi basıncı geliştirici
▪ Çene, dil ve dudakların hareket açıklığı + kuvvetlendirme

Yutma Rehabilitasyonunda Kullanılan Egzersizler İçin Buraya Tıklayabilirsiniz.
 
 
Atelleme: Kontraktürleri önlemek amaçlı kullanılmasında yarar görülebilir.

 
Kontrast Banyolar: Tedaviler tipik olarak ilk önce el ya da ayakları sıcakta 10 dakika bekletmek ile başlar, 4 siklus halinde 1-4 dakika soğuk suda ve 4-6 dakika sıcak suda bekletmekle devam eder.


Elektroterapi:

• Ağrı için TENS, EFA
  
• Ultrason
  
• Diadinamik akımlar
  
• Biyofeedback
  
• Lazer
  

Dikkat Edilmesi Gerekenler:
·       Hastalar soğuktan korunmalı ve cilt bakımına özen göstermelidir.
·       Ciltte oluşabilecek çatlaklara karşı korunmalıdır ve cildin esnekliğine özen gösterilmelidir.
·       Termal kıyafetler giyilmelidir.
·       Bandajlama koruma amaçlı kullanılabilir.
·       Klimadan kaçınmalı ve sıcak suyla banyo yapmaya özen göstermelidir.
·       Sigarayı bırakmalıdır.
·       Stresten kaçınmalıdır.




KAYNAKÇA:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335/
https://www.rheumatology.org/I-Am-A/Pati...cleroderma
https://www.sciencedirect.com/topics/med...cleroderma
İU-C Fizyoterapi ve Rehabilitasyon, Romatolojik Rehabilitasyon ders notları